Les rhumatologues traitent principalement les patients diagnostiqués avec la maladie de Still de l’adulte (MSA) de manière empirique et basée sur des cas sporadiques, des études de cas rétrospectives et de petits essais cliniques.
“Vous voulez aider ces personnes”, a déclaré Nilanjana Bose, MD, MBA, rhumatologue à Lonestar Rheumatology à Houston. “Souvent, ces patients vont de médecin en médecin et personne ne sait ce qui se passe.”
Christopher R. Morris, MD, rhumatologue en pratique privée chez Arthritis Associates à Kingsport, Tennessee, a souligné l’importance de commencer le traitement dès que le patient a été diagnostiqué. “Je pense que c’est une maladie raisonnablement traitable si nous obtenons les patients sur les médicaments rapidement”, a-t-il déclaré.
Un consensus d’experts indique que les patients atteints de MSA bénéficient d’un traitement avec des pharmacothérapies non biologiques, y compris les glucocorticoïdes, le méthotrexate et les inhibiteurs de la calcineurine. Les corticostéroïdes sont initialement utilisés pour contrôler l’inflammation sévère, et les inhibiteurs du méthotrexate et de la calcineurine sont utilisés comme agents d’épargne des stéroïdes.
Bose traite les patients atteints d’une maladie légère à modérée avec des stéroïdes et du méthotrexate. Bien qu’elle ait constaté que les patients réagissent bien aux stéroïdes, les symptômes réapparaissent souvent lors de la réduction des stéroïdes; par conséquent, elle préfère ajouter du méthotrexate. En revanche, Morris commence par prescrire à la fois de la prednisone et de l’azathioprine. Son objectif est la rémission, comme l’indiquent les taux normalisés d’enzymes hépatiques, de ferritine et de marqueurs d’inflammation. Les patients devraient également être soulagés de la fièvre et des éruptions cutanées. Il a noté que les corticostéroïdes agissent souvent rapidement et, s’ils sont efficaces, il n’intensifie pas le traitement.
Des études ont montré que les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) tels que le méthotrexate, la cyclosporine A et le léflunomide peuvent induire une réponse clinique et gérer des complications potentiellement mortelles. De plus, une étude de cas d’un patient atteint de MSA compliqué par le COVID-19 a révélé que le patient répondait rapidement à une initiation rapide des corticostéroïdes et du méthotrexate.
Les cliniciens ont également découvert que la colchicine seule ou en association avec d’autres traitements peut être efficace pour les MSA réfractaires. Malheureusement, puisque 20 à 30 % des patients atteints de MSA sont réfractaires aux thérapies conventionnelles, les rhumatologues doivent souvent se tourner vers les biologiques.
La recherche a indiqué que l’interleukine-1β (IL-1β) agit comme une cytokine pro-inflammatoire clé dans l’immunopathogenèse de la MSA, et de nombreux rhumatologues pensent que la thérapie qui cible cette cytokine a la plus grande probabilité d’obtenir un effet thérapeutique. Conformément à cela, Morris a déclaré avoir découvert que les inhibiteurs de l’IL-1 sont très efficaces dans le traitement de l’ASD. Le canakinumab (Ilaris), un inhibiteur de l’IL-1β à action prolongée administré par injection sous-cutanée une fois toutes les 4 semaines, a été le premier traitement à être approuvé pour la MSA.
D’autres inhibiteurs de l’IL-1 peuvent également être efficaces, a noté Morris, mais comme l’AOSD est une maladie rare, il est peu probable qu’il y ait jamais une comparaison directe de l’efficacité. Anakinra (Kineret), par exemple, est une forme recombinante de l’antagoniste du récepteur de l’IL-1 humain qui bloque l’activité biologique de l’IL-1β et de l’IL-1α. Entre autres conditions, il est indiqué pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (PR) active modérée à sévère chez les adultes lorsqu’un ou plusieurs autres médicaments contre la PR n’ont pas fonctionné. Bose a prescrit l’injection sous-cutanée quotidienne pour aider à contrôler l’inflammation associée à la MSA, en particulier si la maladie a évolué vers une présentation de type PR.
Le rilonacept (Arcalyst), une molécule piège à IL-1 soluble qui se lie avec une forte affinité à la fois à l’IL-1α et à l’IL-1β, est également une option pour les patients. Bose a noté que puisque les patients ont souvent des réponses uniques aux différents produits biologiques, il vaut la peine d’en essayer plus d’un.
Morris a expliqué que si les patients ne répondent pas aux inhibiteurs de l’IL-1, il se tourne alors vers les inhibiteurs de l’IL-6, puis les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF). La recherche a montré que l’anticorps monoclonal recombinant humanisé anti-récepteur de l’IL-6 tocilizumab (Actemra) peut être efficace pour réduire les symptômes systémiques et articulaires. De plus, le traitement par les inhibiteurs du TNF-α peut être efficace pour résoudre les symptômes cliniques tels que la fièvre, les arthralgies, les éruptions cutanées, les myalgies et l’hépatosplénomégalie.
D’autres produits biologiques ayant des antécédents d’utilisation chez les patients atteints de MSA comprennent l’inhibiteur de l’IL-18 tadekinig alfa, qui s’est avéré efficace pour obtenir une rémission de la fièvre. Alors que les rhumatologues expérimentent également l’utilisation des inhibiteurs de Janus kinase (JAK), le baricitinib (Olumiant) et le tofacitinib (Xeljanz), les données publiées sur leur efficacité et leur innocuité chez les patients atteints de MSA sont rares et, malheureusement, la rareté des MSA continue de limiter l’étude de ces nouveaux traitements.
Il convient de noter que la recherche a montré que le traitement avec des produits biologiques peut comporter certains risques. Les rhumatologues ont documenté que certains patients atteints de MSA semblent avoir une réaction anaphylactique au traitement avec des inhibiteurs de l’IL-1 et de l’IL-6, et cette réaction peut déclencher une atteinte pulmonaire dans les MSA. Malheureusement, étant donné que la maladie pulmonaire AOSD est rare, il n’y a pas de recommandations fondées sur des données probantes pour son traitement. De plus, l’hémorragie alvéolaire et l’hypertension artérielle pulmonaire ont tendance à être réfractaires au traitement par glucocorticoïdes.
Divulgations
Morris et Bose n’ont signalé aucun conflit d’intérêts pertinent.
