Des docteurs mariés enlèvent la tumeur faciale mortelle d’une fille éthiopienne

En 2019, des médecins à Londres ont vu une fillette de 5 ans de l’Éthiopie rurale avec une énorme tumeur s’étendant de sa joue à sa mâchoire inférieure. Elle s’appelait Negalem et la tumeur était une malformation vasculaire, un réseau de vaisseaux sanguins enchevêtrés mettant sa vie en danger.

La chirurgie pour l’enlever était impossible, ont déclaré les médecins à la fondation qui défendait la jeune fille. L’enfant ne sortirait jamais de la table d’opération. Après un examen plus approfondi, le groupe londonien a toujours refusé de procéder à la procédure, mais a déclaré aux parents et aux avocats de l’enfant que si quelqu’un voulait tenter cela, il devrait emmener la petite fille à New York.

À New York, sur la 64e rue à Manhattan, se trouve le Vascular Birthmark Institute, fondé par Milton Waner, MD, qui a traité exclusivement les hémangiomes et les malformations vasculaires au cours des 30 dernières années. « Je suis la seule personne dans le [United] Les États dont la pratique est exclusivement [treating] anomalies vasculaires », a déclaré Waner à Medscape.

Waner a réuni une équipe multidisciplinaire d’experts dans les bureaux de l’institut à Lenox Hill, y compris son épouse Teresa O, MD, chirurgienne plasticienne et reconstructrice du visage et neurospécialiste. « Les gens demandent souvent comment diable passez-vous autant de temps avec votre conjoint ? » dit Waner. “Nous travaillons extrêmement bien ensemble. Nous nous complétons.”

O et Waner gèrent chacun la moitié des dossiers chez VBI. Et en janvier, ils ont reçu un e-mail à propos de Negalem. Après avoir correspondu avec l’avocat de l’enfant et examiné les images, ils ont accepté de procéder à l’opération, pleinement conscients qu’ils étaient l’une des rares équipes chirurgicales au monde à pouvoir l’aider.

Une image d’un scan du patient avant la chirurgie.

Le défi avec les malformations vasculaires chez les enfants, dit Waner, est qu’ils ont une fraction du sang d’un adulte. Là où les adultes ont en moyenne 5 L de sang, un enfant de cet âge n’en a que 1 L. Perdre 200 ou 300 ml de sang, “c’est 20 ou 30% de leur volume sanguin”, a déclaré Wander. Ainsi, l’ablation d’une telle masse, qui nécessite une dissection minutieuse autour de nombreux vaisseaux sanguins, comporte un risque élevé d’hémorragie chez l’enfant.

Il y a eu quelques obstacles logistiques, mais la patiente est arrivée à Manhattan à la mi-juin, sans frais pour sa famille. Le visa médical a été organisé par un volontaire qui travaille également pour l’USAID. Healing the Children Northeast a payé son voyage et la Waner Kids Foundation a payé son séjour à l’hôtel. Lenox Hill Hospital et Northwell Health ont pris en charge tous les frais hospitaliers et les soins postopératoires. Et les Drs. O et Waner ont fait la planification, les visites de consultation et la procédure pro bono.

L’opération a été possible grâce à la générosité de plusieurs organisations, mais les deux chirurgiens avaient encore un temps limité pour retirer la masse. Dans des circonstances différentes, et avec le luxe de plus de temps, le patient aurait subi plusieurs cycles de sclérothérapie. Cette procédure, réalisée par des radiologues interventionnels, consiste à injecter une toxine dans les vaisseaux sanguins qui provoque leur coagulation. Fait avant la chirurgie, il peut aider à limiter le risque de saignement.

Le 23 juin, le matin de la chirurgie, le patient a subi une série de sclérothérapie. Cependant, cela n’a pas eu l’effet escompté, a déclaré Wander, “parce que la lésion était tellement massive”.

L’équipe avait planifié plusieurs de leurs mouvements à l’avance. Mais ce n’est pas le genre de chirurgie que vous trouverez dans un manuel. Parce que c’est un domaine si unique, Waner et O ont développé plusieurs de leurs propres techniques en cours de route. Ce patient ressemblait beaucoup aux cas qu’ils traitent tous les jours, seulement “plusieurs ordres de grandeurs plus grands”, a déclaré Waner. “Sur une échelle de 1 à 10, elle était un 12.”

Le matin de l’opération, “J’étais très inquiet”, se souvient Waner. Il se souvient très bien du père de la jeune fille l’embrassant à plusieurs reprises pour lui dire au revoir alors qu’elle était allongée sur la table d’opération, pleinement consciente que cette procédure mettait sa vie en danger. Et dès le début, il y avait des défis, comme la faire anesthésier lorsque l’anatomie de sa bouche, déformée par la tumeur, ne permettait pas aux anesthésistes d’utiliser leur tubulure typique. Ensuite, une fois la peau retirée, il est devenu évident à quel point les vaisseaux sanguins impliqués étaient dilatés et enchevêtrés. Il y avait de nombreuses structures vitales enchevêtrées dans l’anomalie. “La veine jugulaire était juste là. L’artère carotide était juste là”, a déclaré Waner. Il était extrêmement difficile de les délimiter et de les préserver, a-t-il déclaré.

Dr Milton Waner et Dr Teresa O pendant la chirurgie de 12 heures.

“C’est pourquoi nous avons vraiment pris notre temps. Nous sommes allés très lentement et délibérément”, a déclaré O. Les vaisseaux sanguins étaient si dilatés que leur seule option était de se déplacer minutieusement lentement, sinon une petite entaille pourrait être dévastatrice.

Mais même avec le rythme lent, l’opération a été “atrocement difficile”, a déclaré Waner. Et au début de la dissection, il n’était pas tout à fait sûr qu’ils s’en sortiraient. La sclérothérapie n’avait pas fait grand-chose pour prévenir les saignements. “À un moment donné, chaque millimètre ou deux que nous avons avancé, nous avons eu des saignements”, a déclaré Waner. “Saignement abondant.”

Une fois qu’ils sont entrés dans la chirurgie, ils ont également réalisé que la croissance avait adhéré à l’os de la mâchoire. “Il y avait des vaisseaux traversant dans l’os qui étaient difficiles à contrôler”, a déclaré O.

Mais finalement, les deux médecins ont réalisé qu’ils pourraient l’enlever. Une fois la lésion enlevée, ils ont commencé le travail de reconstruction et de réanimation.

La mâchoire et les pommettes de l’enfant avaient dépassé leur taille normale pour soutenir la croissance. Ils ont dû les raser pour obtenir une symétrie faciale. La tumeur avait également inhibé une grande partie du contrôle du nerf facial de l’enfant. Une fois qu’il est parti, O a commencé le travail de trouver toutes les branches du nerf facial et de les assembler pour réanimer le visage de l’enfant.

Avant la médecine, O a suivi une formation d’architecte, ce qui, selon Waner, l’a dotée d’une très bonne conscience spatiale, une compétence précieuse dans la phase de reconstruction chirurgicale. Après avoir assisté à une conférence de Waner, elle a immédiatement compris qu’elle correspondait à son intérêt et à ses compétences uniques. Elle a suivi une formation universitaire avec Waner sur les anomalies vasculaires, puis s’est spécialisée dans la réanimation du nerf facial. La preuve de l’expertise d’O est le nouveau et magnifique sourire de Negalem, a déclaré Waner.

L’opération a duré plus de 8 heures, soit une journée d’interventions chirurgicales pour les deux médecins. Quand O est finalement entré dans la salle d’attente pour informer la famille du succès, les premiers mots de la bouche du père ont été : « Ma fille est-elle en vie ?

Une croissance comme celle de Negalem n’est pas compatible avec une vie normale. Le mantra de Waner est que chaque enfant a le droit d’avoir l’air normal. Mais cette affaire allait au-delà de l’esthétique. Si la croissance n’avait pas été supprimée, l’enfant ne devrait vivre que 4 à 6 ans de plus, a déclaré Waner. Sans la chirurgie, elle aurait pu suffoquer, mourir de faim sans pouvoir avaler ou subir une hémorragie mortelle.

Negalem, 5 ans, avant son opération.

O et Waner sont particulièrement bien équipés pour effectuer ce type de travail, mais tous deux sont convaincus que le traitement des anomalies vasculaires est une approche multidisciplinaire et multimodale. Spécialités en anesthésiologie, radiologie, lasers, nerfs faciaux – ils sont tous essentiels à ces procédures. Et souvent, les patients atteints de ce type de lésions nécessitent des interventions médicales et radiologiques en plus de la chirurgie. Dans ce cas particulier, de la logistique au post-opératoire, “c’était beaucoup de travail d’équipe”, a déclaré O, “beaucoup d’équipes internationales se sont réunies”.

Bien qu’extrêmement difficile, “au final, le résultat était exactement ce que nous voulions”, a déclaré Waner. Negalem peut vivre une vie normale. Et quant au duo de chirurgiens, tous deux se sentent très chanceux de faire ce travail. O a déclaré: “Je suis honoré d’avoir trouvé cette spécialité et de pouvoir m’entraîner et travailler avec Milton. Je suis tellement heureux de faire ce que je fais tous les jours.”

Donavyn Coffey est une journaliste indépendante qui couvre la santé et l’environnement depuis son domicile dans le Bluegrass. Son travail a été publié dans Popular Science, Insider et SELF.

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