L’Alliance européenne des associations de rhumatologie a mis à jour ses recommandations pour la prise en charge de la vascularite associée aux anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA).
La révision de 2022 – qui a été dévoilée lors du Congrès européen annuel de rhumatologie – comprend des conseils sur l’utilisation de nouveaux médicaments, tels que l’avacopan (Tavneos) et le mépolizumab (Nucala), ainsi que des recommandations révisées sur l’utilisation du rituximab et des glucocorticostéroïdes.
La refonte contient également des recommandations spécifiques pour le traitement de la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA), en la séparant pour la première fois de la granulomatose avec polyangéite (GPA) et de la polyangéite microscopique (MPA).
Docteur Bernhard Hellmich
“Jusqu’à présent, le GEAP était généralement géré de la même manière que [the] d’autres maladies », a déclaré Bernhard Hellmich, MD, de l’Université de Tübingen (Allemagne) dans une interview avant sa présentation au congrès.
“Mais nous avons maintenant des données sur chaque type en particulier, il y a donc de bonnes raisons de faire des recommandations distinctes”, a-t-il ajouté.
En effet, tant de nouvelles données sont devenues disponibles au cours des dernières années qu’il n’y a que trois recommandations qui restent inchangées par rapport à la version précédente publiée en 2016.
Depuis lors, “plusieurs études à fort impact sur l’AAV ont été publiées et les résultats de ces études ont nécessité une mise à jour des recommandations existantes”, a déclaré Hellmich.
Développé en un temps record – seulement 7 mois du début à la fin – le processus de mise à jour des recommandations sur l’AAV a suivi les procédures opérationnelles standard d’EULAR. Une étape importante de ce processus consiste à effectuer une revue de la littérature systémique. Peut-être de manière cruciale, et contrairement aux premières directives américaines sur la vascularite publiées seulement en 2021, la recherche documentaire la plus récente a pu inclure des données sur l’avacopan, dont l’utilisation a été approuvée en Europe en janvier comme traitement d’appoint pour les adultes atteints de GPA actif sévère et AMP.
Les résultats de la revue de la littérature ont été rapportés séparément lors du Congrès EULAR 2022, avec des présentations séparées mettant en évidence les données sous-jacentes aux recommandations modifiées de traitement et de diagnostic et de procédure de suivi.
Faits saillants des changements
Un changement clé est l’introduction de quatre principes généraux, qui n’étaient pas inclus dans la mise à jour précédente, a déclaré Hellmich.
“Nous avons déplacé certaines des recommandations existantes avec un faible niveau de preuve vers des principes généraux”, a-t-il ajouté, affirmant que le premier principe général était que tous les patients devraient se voir offrir “les meilleurs soins qui doivent être basés sur une prise de décision partagée entre le patient et le médecin tenant compte de l’efficacité, de la sécurité et des coûts.”
Le deuxième principe stipule que les patients doivent avoir accès à une formation couvrant le pronostic et l’impact de l’AAV, y compris la reconnaissance des symptômes d’avertissement et les options de traitement.
Le troisième se concentre sur le dépistage des effets indésirables et des comorbidités, recommandant que les patients reçoivent une prophylaxie appropriée et des conseils sur le mode de vie.
Enfin, le quatrième principe général reconnaît que l’AAV est un groupe rare de maladies hétérogènes et potentiellement mortelles qui nécessitent une prise en charge multidisciplinaire, avec accès à une expertise spécifique en vascularite.
Nouvelles recommandations
Sur les 17 recommandations formulées, 6 sont totalement nouvelles, dont une sur le test des ANCA chez les patients suspects d’AAV.
“Nous recommandons de tester à la fois PR3 et MPO-ANCA en utilisant un test spécifique à l’antigène de haute qualité comme principale méthode de test”, a déclaré Hellmich. Ceci est basé sur de nouvelles preuves solides que les tests spécifiques à l’antigène ont une précision diagnostique supérieure, par rapport à l’immunofluorescence indirecte.
“Nous voulons également souligner que les tests ANCA doivent être effectués chez les patients présentant des signes et des symptômes afin de minimiser le risque de résultats faussement positifs”, a déclaré Hellmich.
Une autre nouveauté est la recommandation d’utiliser des stéroïdes oraux pour induire une rémission dans la GPA/MPA, suivie d’une réduction progressive de la dose, visant une dose ne dépassant pas 5 mg de prednisolone par jour pendant 4 à 5 mois de traitement.
“Les glucocorticoïdes sont très efficaces, mais sont également le principal déclencheur d’infections à AAV”, a déclaré Hellmich. Ceci est important car les infections sont un facteur majeur de mortalité précoce chez les AAV.
“Une autre possibilité de réduire l’exposition aux glucocorticoïdes est l’avacopan”, a-t-il déclaré. Il est recommandé de l’utiliser en association avec le rituximab ou le cyclophosphamide pour l’induction de la rémission dans le GPA/MPA comme stratégie pour “se débarrasser des stéroïdes”.
En effet, “pour les patients qui ont vraiment un fardeau élevé d’effets indésirables associés aux glucocorticoïdes, en particulier les patients qui rechutent, je pense qu’il serait logique de ne donner que de l’avacopan et pas de stéroïdes”, a déclaré Hellmich.
D’autres nouvelles recommandations concernent l’induction de la rémission et le traitement d’entretien dans l’EGPA d’apparition récente. Concernant ce dernier, le choix du traitement dépend de la présence ou non d’une situation mettant en jeu les organes ou le pronostic vital, le méthotrexate, l’azathioprine, le mépolizumab ou le rituximab étant tous également recommandés, ou s’il n’y a pas de situation mettant en jeu les organes ou le pronostic vital, alors le mépolizumab est préféré.
Recommandations révisées et inchangées
Huit des recommandations ont été révisées, le rituximab étant placé plus en évidence comme traitement dans certains cas. Pour l’induction de la rémission dans les cas de GPA et de MPA avec une maladie organique ou potentiellement mortelle, le rituximab est désormais l’option préférée pour la maladie récurrente. Le rituximab a également remplacé le méthotrexate comme option privilégiée pour maintenir la rémission, bien que le méthotrexate et l’azathioprine puissent toujours être considérés comme des alternatives.
Une autre déclaration modifiée concerne la durée du traitement d’entretien dans la GPA et la MPA, qui préconise désormais 1 à 2 ans de traitement après l’obtention d’une rémission. Un traitement plus long peut être nécessaire dans les cas de rechute, mais les avantages et les risques doivent être soigneusement examinés et les préférences des patients prises en compte.
La prophylaxie contre la pneumonie et d’autres infections est toujours recommandée, les directives révisées notant que les patients recevant du cyclophosphamide, du rituximab ou des stéroïdes à forte dose doivent être traités avec du triméthoprime-sulfaméthoxazole (co-trimoxazole).
“Il existe des données rétrospectives dans la population AAV selon lesquelles l’administration de co-trimoxazole réduit non seulement l’incidence des pneumocystis, mais également d’autres infections. Il s’agit donc d’une recommandation importante pour la pratique clinique”, a déclaré Hellmich.
Résumé
“Pour un groupe de maladies rares, je pense que c’est un très bon progrès”, a déclaré Hellmich, mais “il reste encore de nombreuses questions ouvertes, nous avons donc un long programme de recherche”.
Cependant, il n’y a délibérément aucune recommandation sur le COVID-19, car “les conditions qui ont un impact sur les résultats du COVID changent rapidement et toute recommandation faite maintenant est susceptible d’être bientôt obsolète ; les recommandations de l’AAV sont destinées à durer au moins deux ans”.
Dans un communiqué de presse publié par la Société allemande de rhumatologie, qui n’était pas lié au discours de Hellmich, les experts ont commenté les directives sur la vascularite en général, notant qu’il y a eu une évolution vers l’utilisation de thérapies biologiques telles que le rituximab et le mépolizumab comme nouvelle norme de traitement.
Le président de la DGRh et médecin-chef de l’hôpital Immanuel de Berlin, Andreas Krause, MD, a observé que “le cyclophosphamide, qui était utilisé dans le passé et qui inhibe la formation de sang dans la moelle osseuse et peut conduire à l’infertilité, peut désormais souvent être supprimé”.
Julia Holle, MD, du Rheumazentrum Schleswig-Holstein Mitte à Neumünster, en Allemagne, a également été citée dans le communiqué de presse, affirmant que “pour les patients, l’utilisation réussie des produits biologiques et la réduction de la dose de glucocorticoïdes sont des progrès importants”.
Holle a participé à l’élaboration de lignes directrices européennes révisées. Elle est également l’auteur principal d’une publication récente sur le traitement de la vascularite sur la base des preuves disponibles. Hellmich a reconnu avoir des liens avec plusieurs sociétés pharmaceutiques, agissant en tant que conférencier, consultant ou les deux avec Abbvie, Amgen, AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, Bristol-Myers Squibb, Chugai, GlaxoSmithKline, InflaRx, Merck Sharp & Dohme, Novartis, Pfizer, Roche et Vifor.
Cet article a été initialement publié sur MDedge.com, qui fait partie du réseau professionnel Medscape.
