Enfant, Max Hodak a appris à développer des films dans une chambre noire avec son défunt grand-père, presque aveugle.
Le grand-père de Hodak souffrait de rétinite pigmentaire, une maladie congénitale qui touche une personne sur 5 000, soit plus de 2 millions dans le monde. La plupart des personnes atteintes naissent avec la vue intacte. Au fil du temps, ils perdent d’abord la vision périphérique, puis la vision centrale et enfin la vue, parfois dès l’âge mûr.
“Il avait clairement cette carrière et était photographe, et je l’ai vu”, a déclaré Hodak à propos de son grand-père, devenu ingénieur aérospatial et ayant brièvement travaillé sur des boucliers thermiques pour vaisseaux spatiaux. “Mais la plupart de mes souvenirs d’enfant étaient qu’il était profondément aveugle.”
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Des solutions possibles sont cependant à notre portée. Science, une start-up d’Alameda, en Californie, a conçu une prothèse visuelle appelée Science Eye qui pourrait restaurer la vision, quoique sous une forme limitée, chez les personnes atteintes de rétinite pigmentaire. Hodak, son PDG, a cofondé la startup après un passage au sein de la société Neuralink d’Elon Musk. D’autres sociétés, telles que la société de biotechnologie basée à Paris GenSight Biologics et Bionic Sight à New York, expérimentent également des méthodes permettant de restaurer la vue.
Tous fondent leurs travaux sur un outil de recherche en neurosciences appelé optogénétique, une forme de thérapie génique qui délivre des protéines appelées opsines par injection dans l’œil pour augmenter la sensibilité à la lumière des cellules de la rétine, la couche de tissu située à l’arrière du globe oculaire. .
Max Hodak, PDG de Science, à gauche, travaille avec certains employés de leur laboratoire d’ingénierie à Alameda, en Californie. (Carolyn Fong pour le Washington Post) Un projecteur médical de paillasse utilise des dispositifs à micro-miroirs numériques (DMD) pour suivre la lumière des yeux et des motifs. sur la rétine où des cellules optogénétiquement modifiées traduisent les signaux visuels en informations neuronales. (Carolyn Fong pour le Washington Post)
La thérapie thérapeutique optogénétique pour la restauration de la vision est certainement prometteuse, selon Anand Swaroop, chercheur principal au National Eye Institute de Bethesda, dans le Maryland, qui travaille sur la dégénérescence héréditaire de la rétine depuis près de quatre décennies. Mais il y a encore place à l’amélioration.
“Au moins à ce stade, cela semble très efficace dans les cas où une personne est complètement aveugle”, a déclaré Swaroop. « Vous devriez pouvoir vous repérer. Vous n’allez pas heurter des objets, ce qui est génial. Mais vous n’allez pas distinguer beaucoup de caractéristiques différentes.
Comment fonctionne l’optogénétique
En vision normale, la lumière pénètre dans l’œil à travers le cristallin et forme une image sur la rétine. La rétine elle-même est composée de plusieurs types de cellules différents, principalement des photorécepteurs. Les photorécepteurs sont des cellules photosensibles en forme de bâtonnets et de cônes qui contiennent des opsines. Normalement, les photorécepteurs convertissent la lumière en signaux électriques qui se propagent vers les cellules ganglionnaires de la rétine, qui à leur tour transmettent ces signaux électriques au cerveau via le nerf optique. C’est ainsi que vous lisez les mots sur cette page en ce moment.
Dans la rétinite pigmentaire, les bâtonnets et les cônes des photorécepteurs se décomposent et finissent par mourir. Tout d’abord, la vision périphérique disparaît et les gens développent une vision tunnel : ils doivent tourner toute la tête juste pour voir le monde qui les entoure. De nombreuses personnes ayant une vision tunnel ont besoin d’une canne pour les aider à naviguer dans le monde (et pour éviter de heurter des objets, comme des meubles). La cécité survient peu de temps après. Cependant, la dégradation des photorécepteurs ne diminue pas la capacité du cerveau à traiter les signaux électriques et, surtout, les cellules ganglionnaires restent intactes.
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L’optogénétique cherche à contourner la chorégraphie habituelle en délivrant des protéines opsines directement aux cellules ganglionnaires, ce qui signifie qu’elles peuvent être stimulées par la lumière afin d’envoyer des signaux au cerveau.
Le Science Eye contient deux éléments. Le premier est un implant composé d’une bobine d’alimentation sans fil et d’un réseau de micro-LED ultra-mince et flexible appliqué directement sur la rétine – une chirurgie plus étendue que d’autres procédures oculaires comme la réparation de la cataracte. Selon Hodak, la matrice – dont des prototypes sont testés sur des lapins – offre une résolution huit fois supérieure à celle d’un écran d’iPhone.
Le deuxième élément est une paire de lunettes sans monture, similaires en taille et en forme aux lunettes de prescription classiques, qui contiennent des caméras infrarouges miniatures et des bobines de puissance inductives.
Mettez tout cela ensemble et le processus ressemble à ceci :
Étape 1
Injectez des opsines dans les cellules ganglionnaires de l’œil.
Étape 2
Installez l’implant.
Étape 3
Les lunettes activent les cellules ganglionnaires modifiées en communiquant sans fil les informations du monde visuel ; à leur tour, les nouvelles cellules ganglionnaires sensibles à la lumière transmettent cette information au cerveau via le nerf optique.
L’œil ne reçoit plus une image, mais plutôt une information numérique. Et les résultats ?
“Vous devriez pouvoir traverser la ville à pied pour acheter un sandwich sans être heurté par une voiture”, a déclaré Hodak.
Plus de recherches sur la rétinite pigmentaire
D’autres sociétés contribuent déjà à redonner la vue aux personnes atteintes de rétinite pigmentaire.
GenSight Biologics utilise une approche optogénétique plus lunettes pour amplifier la lumière que les cellules ganglionnaires génétiquement modifiées peuvent décoder. Selon les résultats d’essais cliniques publiés en 2021 dans la revue Nature Medicine, la méthode GenSight a pu aider à localiser des objets sur une table. Ce patient, un homme de 58 ans, a reçu un diagnostic de rétinite pigmentaire à l’âge de 18 ans.
Bionic Sight a une expérience directe avec des patients qui commencent à faire des distinctions entre les caractéristiques. Sa méthode implique un vecteur de thérapie génique qui transfère une opsine appelée Chronos par injection dans les yeux de leurs patients pour augmenter la sensibilité à la lumière des cellules ganglionnaires intactes. Pour ceux qui ont une vision tunnel, l’injection d’opsine semble suffire.
Pour les patients ayant une vision plus altérée, Bionic Sight associe la thérapie optogénétique à une paire de lunettes contenant une caméra et un dispositif de neurocodage : la caméra prend des images et les convertit en code, qui est ensuite envoyé sous forme d’impulsions lumineuses pour activer l’opsine dans les cellules ganglionnaires génétiquement modifiées. Jusqu’à présent, Bionic Sight a traité 13 personnes, allant des personnes très aveugles aux patients souffrant d’une vision tunnel.
“Cela aide vraiment de manière significative”, a déclaré Sheila Nirenberg, fondatrice de Bionic Sight et professeur de neurosciences computationnelles au Weill Cornell Medical College.
Considérez la grande lettre « E » sur le tableau oculaire que vous pourriez examiner lors d’une visite au cabinet du médecin. L’acuité visuelle d’une personne presque aveugle est de 20/200 : ce qu’une personne ayant une vision de 20/20 est capable de voir à 200 pieds de distance n’est visible qu’à 20 pieds de distance pour une personne presque aveugle.
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Beaucoup de ses patients atteints de rétinite pigmentaire, a déclaré Nirenberg, ne peuvent pas voir une lettre comme le grand « E » à seulement deux pieds de distance. Mais un patient dont l’acuité visuelle était de 20/150 — il devait se tenir à 20 pieds du tableau pour voir les lettres, alors qu’une personne normalement voyante pouvait se tenir à 150 pieds et voir les mêmes lettres — est maintenant tombé à 20. /40. Un autre patient était incapable de distinguer les couleurs sur les cartes à jouer. Après avoir reçu l’opsine, le patient était non seulement capable de faire la différence entre des trèfles et des diamants, par exemple, mais il était également capable de remarquer les différences de couleur.
Un autre défi l’a amené à essayer de repérer les différences entre les fruits en plastique disposés devant lui. Il a pu repérer la tige de la pomme pour la distinguer des oranges et des pêches. Finalement, on lui a demandé de parcourir un labyrinthe avec des carrés noirs en bas – et il y est parvenu avec succès.
“Je ne peux pas vous expliquer à quel point c’est passionnant”, a déclaré Nirenberg. “C’est très prometteur.”
Une forme de thérapie génique pour traiter la cécité est disponible depuis plus de cinq ans. Luxturna, une prescription approuvée par la Food and Drug Administration en 2017, est destinée aux enfants et aux adultes présentant une mutation génétique rare qui affecte l’épithélium pigmentaire rétinien, la membrane située à l’arrière de la rétine sur laquelle reposent les photorécepteurs. La prescription ajoute une version fonctionnelle du gène pour créer un épithélium plus favorable aux photorécepteurs.
“Cela pourrait ralentir la progression de la maladie”, a déclaré Hodak. “Mais cela ne régénère aucune perte.”
Un employé dans le laboratoire de Science. (Carolyn Fong pour le Washington Post)Un employé prépare des lames histologiques avec des colorants fluorescents pour visualiser des données biologiques. (Carolyn Fong pour le Washington Post)
C’est finalement l’objectif de Science Eye. Les essais cliniques devraient commencer, a déclaré Hodak, dans les 18 prochains mois. La société étudie également les moyens d’utiliser Science Eye pour aider les personnes atteintes de dégénérescence maculaire sèche liée à l’âge, qui se déroule légèrement différemment de la rétinite pigmentaire : les patients perdent d’abord leur vision centrale à haute résolution, puis leur vision périphérique.
Il y a des étapes à franchir pour chaque entreprise qui utilise l’optogénétique pour aider les gens à améliorer leur vue. Un plus grand nombre de patients inscrits aux essais cliniques devraient aider à affiner à la fois l’administration d’opsine et la capacité à améliorer la sensibilité à la lumière dans les cellules rétiniennes. Mais Hodak prédit qu’au cours des cinq prochaines années, il y aura sur le marché des produits destinés à des personnes comme son grand-père.
“Il faut toujours être très prudent avec ce que vous dites aux patients, car ils s’accrochent au moindre espoir”, a déclaré Hodak. « Mais il y a beaucoup de choses qui convergent à l’horizon. Nous n’en sommes pas à un point où quelque chose échouera et fera dérailler l’ensemble du domaine. De vrais progrès sont à venir.
A propos de cette histoire
Illustrations de Bionic Eye par le Washington Post ; Science. Edité par Bronwen Latimer. Copie éditée par Paola Ruano. Conception et développement par Audrey Valbuena. Édition du design par Betty Chavarria. Retouche photo par Haley Hamblin. Développement du projet par Evan Bretos et Hope Corrigan. Montage du projet par Marian Chia-Ming Liu.
