Cas de parkinsonisme lié au soudage, amélioré grâce à la chélation

Lorsqu’un homme de 55 ans s’est présenté à la clinique de neurologie d’un hôpital israélien, les chercheurs savaient que ses symptômes n’étaient pas typiques de la maladie de Parkinson à part entière.

Il présentait effectivement quelques signes médians, un blépharospasme et des troubles de l’élocution, mais il n’avait pas de tremblements importants et il avait un changement dans son écriture – “quelque chose que l’on peut voir dans la maladie de Parkinson, mais c’est beaucoup plus fréquent dans les intoxications aux métaux lourds”. “, a déclaré Roy Dayan, docteur en médecine, du centre médical de l’université hébraïque Hadassah à Jérusalem. MedPage aujourd’hui.

Une IRM d’une clinique de neurologie référente n’a rien montré d’inhabituel, a déclaré Dayan, mais son équipe a effectué une IRM révisée avec de nouvelles instructions, et ce qu’ils ont vu était rare et intrigant.

“Il avait cette lueur brillante dans le globus pallidus, une hyperintensité T1”, a déclaré Dayan, qui, avec son mentor, David Arkadir, MD, PhD, également du centre médical de l’Université hébraïque Hadassah, a publié les résultats sous le titre “les images en médecine clinique“bannière dans le Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre.

Le globus pallidus fait partie des noyaux gris centraux, qui sont impliqués dans le contrôle supérieur des mouvements, a déclaré Dayan. C’est l’une des zones souvent touchées dans la maladie de Parkinson, mais “contrairement à la maladie de Parkinson typique dans laquelle le problème physiopathologique initial se situe dans la substance noire”, a-t-il déclaré.

Environ un an auparavant, Arkadir avait a publié un rapport de cas à propos d’un autre patient qui présentait un tableau clinique et radiologique similaire et qui s’est finalement révélé porteur d’une mutation génétique impactant le métabolisme du manganèse.

Le manganèse passe par les transporteurs de dopamine dans les noyaux gris centraux, c’est pourquoi il a tendance à s’accumuler dans cette région du cerveau, a déclaré Dayan.

Au début, une barrière linguistique a rendu difficile l’obtention de l’histoire complète du patient actuel, mais un membre de la famille a finalement réussi à traduire le russe en hébreu. C’est alors qu’Arkadir et Dayan ont appris que, dans la trentaine, le patient travaillait comme soudeur, sans aucun équipement de protection individuelle.

L’un des principaux facteurs de risque d’accumulation de manganèse dans le cerveau est le soudage sans équipement de protection, a déclaré Dayan. Pour un certain type de soudage, le manganèse est souvent utilisé dans la baguette de soudage qui lie les deux pièces de métal entre elles, selon un examen du soudage et du parkinsonisme. Même si la toxicité du manganèse chez les sidérurgistes américains est rare, les baguettes de soudage utilisées en dehors des États-Unis ont tendance à contenir des concentrations plus élevées de manganèse dans leur revêtement, indique l’étude.

Alors que les soupçons concernant la toxicité du manganèse étaient à nouveau élevés, Arkadir et Dayan ont ordonné une série de tests en laboratoire, ainsi qu’un séquençage de l’exome entier.

Au total, le diagnostic a pris environ un mois, a déclaré Dayan. Les laboratoires sont revenus normaux et le patient n’avait aucune erreur héréditaire dans le métabolisme du manganèse. Finalement, Arkadir et Dayan ont conclu que le patient présentait une intoxication au manganèse liée au soudage.

Ils l’ont mis sous traitement intraveineux d’acide éthylènediaminetétraacétique (EDTA), également appelé «chélation», d’une durée de 6 mois. Leur protocole était “basé sur l’idée que le manganèse s’est également accumulé dans les os et qu’il peut encore être activement libéré dans le sang”, a déclaré Dayan. Ils lui ont également donné des suppléments de zinc, car l’EDTA chélate également le zinc, pour prévenir une carence en zinc, a-t-il ajouté.

Une IRM de suivi a montré que l’accumulation de manganèse avait disparu et que la plupart des symptômes du patient s’étaient atténués. Il “a indiqué qu’il se sentait beaucoup mieux et que son discours était beaucoup plus clair”, a déclaré Dayan.

Il a noté que la clé pour résoudre le cas était d’utiliser la séquence IRM T1. “Il est fréquent que nous fassions des IRM à des patients atteints de parkinsonisme atypique, mais généralement nous allions à la poussée [a manipulation of the T2 sequence] ou aux autres séquences parce que nous recherchons d’autres choses”, a-t-il expliqué. “T1 est généralement innocent, mais il y a certaines choses que l’on peut trouver.”

Ray Dorsey, MD, du centre médical de l’Université de Rochester à New York, qui n’a pas été impliqué dans le rapport, a déclaré que l’exposition au manganèse “a longtemps été liée au parkinsonisme, et on sait que le soudage comporte un risque accru de parkinsonisme”. en est une parfaite illustration, ainsi que des facteurs environnementaux contribuant au parkinsonisme. »

“Le nez est la porte d’entrée du cerveau”, a déclaré Dorsey Page Med aujourd’hui. “Il n’est pas protégé par la barrière hémato-encéphalique. Il n’est pas protégé par le foie, qui fait un bon travail de détoxification des choses que nous ingérons. Le manganèse est une très petite molécule, et comme d’autres petites molécules qui peuvent être inhalées, comme celles du nettoyage à sec. produits chimiques et pesticides, ils peuvent endommager les cellules nerveuses productrices de dopamine dans le cerveau.

Dorsey, qui a co-écrit un livre intitulé Mettre fin à la maladie de Parkinsonestime que les substances toxiques inhalées jouent un rôle important dans le développement de la maladie de Parkinson et d’autres maladies cérébrales, notamment la maladie d’Alzheimer, notant un étude récente reliant la fumée des incendies de forêt à la démence.

“Vous disposez d’un large éventail de substances toxiques environnementales qui peuvent être inhalées et endommager différentes cellules nerveuses du cerveau”, a-t-il déclaré.

Quant au cas actuel, il a déclaré qu’il montre qu’un certain parkinsonisme peut être réversible, mais aussi que les gens peuvent se protéger des substances toxiques environnementales et prévenir le parkinsonisme, et éventuellement d’autres maladies cérébrales. Bien que l’EDTA soit un traitement sérieux, “l’image et les symptômes qui en résultent sont certainement convaincants”.

L’EDTA a été utilisé pour des applications similaires, a-t-il déclaré, “mais les agents chélateurs dans le cerveau ne doivent pas être utilisés à la légère”.