Jimmy Buffett, le musicien connu pour ses chants sur le thème « s’asseoir et se détendre », est décédé vendredi après une bataille de quatre ans contre une forme rare de peau agressive. cancer appelé carcinome à cellules de Merkel.
L’icône pop, qui est décédé à 76 ans et enregistré des succès comme « Margaritaville » et « Cheeseburger in Paradise » au cours d’une carrière de cinq décennies, a reçu un diagnostic de cancer en 2019.
Même si M. Buffett a continué à se produire jusqu’à ses derniers jours, son cancer l’a amené récemment à annuler ou à reporter plusieurs de ses concerts.
Lorsqu’il a été hospitalisé il y a un an pour des problèmes de santé inexpliqués, il a été contraint d’annuler plusieurs spectacles et d’en reporter d’autres. Utah, Idahoet Las Vegas jusqu’à la fin de 2022. En mai de cette année, le musicien a annoncé qu’il reporterait un spectacle à Charleston, en Caroline du Sud, après avoir dû être hospitalisé après des vacances dans les Caraïbes.
L’admission à l’hôpital avait pour but « de résoudre certains problèmes qui nécessitaient une attention immédiate », bien qu’il ait gardé son silence. diagnostic du cancer de la peau sous silence pendant des années. Ce n’est qu’à sa mort que son combat secret contre le cancer a été révélé.
Le carcinome à cellules de Merkel est une forme rare et agressive de cancer de la peau. Il se développe rapidement et se propage souvent aux ganglions lymphatiques avant de ravager d’autres organes.
Ci-dessous, DailyMail.com répond aux questions sur le carcinome à cellules de Merkel : comment cette maladie dévastatrice fait des ravages sur le corps et, plus mystérieusement, quelles en sont les causes.
Alors que seulement 3 000 Américains environ en reçoivent un diagnostic chaque année, les détections de MCC deviennent de plus en plus courantes d’année en année, comme le montre le graphique en bas à gauche. Ce type de cancer de la peau est environ 40 fois plus rare que le mélanome et environ trois à cinq fois plus mortel.
Ci-dessus, Buffett se produit lors de l’événement de changement de nom du stade de football des Miami Dolphins NFL en 2009. Le stade des Dolphins a été rebaptisé LandShark Stadium, du nom de la marque de bière qui appartenait alors à Buffett’s Margaritaville Enterprises.
L’icône, photographiée en mars, avait donné des indications selon lesquelles sa santé se détériorait ces derniers mois, mais n’avait pas indiqué qu’il luttait contre un cancer de la peau avant sa mort.
Qu’est-ce que le carcinome à cellules de Merkel ?
Plus rare et plus agressif que le mélanomele carcinome à cellules de Merkel (MCC) est une forme de cancer de la peau qui prend naissance dans les cellules de Merkel situées dans la couche la plus externe de la peau appelée épiderme.
Les cellules de Merkel sont plus denses sur les parties sensibles du corps telles que le bout des doigts, les lèvres et la plante des pieds. Ils fonctionnent comme des récepteurs sensoriels qui répondent aux stimuli mécaniques, comme la pression et le toucher.
Les cellules de la peau réagissent au toucher et envoient des neurotransmetteurs aux terminaisons nerveuses. Une fois que les nerfs ont vent de cette sensation tactile, ils transmettent des signaux au cerveau, où la sensation de toucher ou de pression est perçue et interprétée.
Le cancer de ces cellules est environ 40 fois plus rare que le mélanome, et alors qu’environ 98 000 Américains recevront un diagnostic de mélanome en un an, seulement 3 000 personnes recevront un diagnostic de MCC chaque année.
Les tumeurs MCC apparaissent généralement sur les parties du corps exposées au soleil, telles que le visage, la tête et le cou, bien que les tumeurs puissent se développer sur d’autres parties du corps qui peuvent passer moins de temps au soleil, notamment les jambes et le torse.
Les tumeurs apparaissent généralement sous forme de nodules de couleur peau, ce qui les rend difficiles à repérer. Cependant, ils peuvent se développer rapidement, ce qui signifie que le cancer peut métastaser ou se propager très rapidement.
Quelles sont les causes?
On ne sait pas exactement ce qui cause le carcinome à cellules de Merkel, mais il existe un virus qui peut augmenter le risque de le contracter.
Les chercheurs pensent que le cancer pourrait avoir ses racines dans le polyomavirus à cellules de Merkel, qui prend généralement naissance sur la peau. Mais la découverte du virus en 2008 a soulevé d’autres questions sur le cancer.
Le polyomavirus à cellules de Merkel est un infection assez anodine et courante cela provoque rarement un MCC agressif. Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont généralement plus vulnérables au virus.
Dans les cas où le virus provoque le cancer, les chercheurs ont découvert que le matériel génétique du virus se combine à l’ADN des cellules tumorales, ce qui maintient ces dernières actif et capable de grandir.
Mais dans les cas où le virus ne semble pas être une cause du MCC, les chercheurs pensent que des mutations génétiques sont en jeu, probablement dues à une exposition prolongée au soleil. Certains des gènes qui peuvent muter et provoquer la croissance du cancer comprennent Rb, NOTCH, PRUNE2, PI3KCA et HRAS.
Parce que le virus est si courant et le cancer si rare, les scientifiques et les médecins pensent qu’une combinaison de facteurs augmente le risque d’un diagnostic de MCC.
L’une des plus importantes est l’exposition excessive au soleil, qui endommage l’ADN. Ces dommages diminuent la capacité du corps à réguler la réplication et la croissance cellulaire des cellules tumorales.
L’exposition à long terme aux rayons UV aggrave les dommages causés à l’ADN et empêche les cellules de faire leur travail efficacement, ce qui entraîne des erreurs génétiques qui activent ensuite les gènes cancérigènes.
Une fois activés, ces gènes cancérigènes provoquent la prolifération de cellules cancéreuses qui peuvent ensuite proliférer et se propager ailleurs dans le corps.
Avoir la peau claire et des traits clairs est un facteur de risque majeur et plus de neuf cas de MCC sur 10 surviennent chez des personnes blanches. Avoir un système immunitaire affaibli augmente également considérablement le risque de contracter le MCC.
Les personnes âgées sont également plus vulnérables et les hommes sont deux fois plus susceptibles que les femmes d’être atteints du MCC.
Quelle est la fréquence du MCC ?
Le MCC n’est pas courant.
Alors que seulement 3 000 Américains environ en reçoivent un diagnostic chaque année, les détections de MCC deviennent de plus en plus courantes chaque année.
Les taux de la maladie augmentent environ six fois plus rapidement que la plupart des autres cancers et près de deux fois plus rapidement que le mélanome le plus courant, selon une étude réalisée en 2018 dans le Journal de l’Académie américaine de dermatologie.
Cela est probablement dû à une combinaison de meilleurs outils de diagnostic et à un vieillissement rapide de la population.
Des chercheurs de l’École de médecine de l’Université de Washington estiment que cette augmentation pourrait être due au vieillissement de la population des baby-boomers, ajoutant que les personnes âgées sont plus vulnérables au MCC.
‘Plus de 90 [percent] des patients atteints de MCC ne sont pas immunodéprimés selon les définitions cliniques, mais presque tous ont plus de 50 ans et ont une faible teneur en mélanine dans leur peau”, selon une étude. rapport 2008 également publié dans le Journal de l’American Academy of Dermatology.
Le graphique ci-dessus montre l’épiderme, le derme et le tissu sous-cutané. Les cellules de Merkel sont situées dans la couche de cellules basales, dans la partie la plus profonde de l’épiderme et sont reliées aux nerfs.
Comment le MCC affecte-t-il le corps ?
Les cellules cancéreuses d’une tumeur MCC peuvent se détacher et pénétrer dans le système lymphatique, un réseau délicat de vaisseaux, de nœuds et de conduits dans tout le corps qui combattent les infections et drainent l’excès de liquide passé du sang vers les tissus.
Le système lymphatique comprend également des tissus et des organes qui produisent, stockent et libèrent un type de globules blancs appelés lymphocytes.
Lorsque le système immunitaire ne parvient pas à combattre les cellules cancéreuses présentes dans le corps, celles-ci peuvent se loger dans une autre partie du corps et se développer à partir de là.
Mesurer l’étendue de la propagation depuis le lieu d’origine du cancer jusqu’aux ganglions lymphatiques, qui font partie du système immunitaire du corps, est un outil clé pour déterminer l’ampleur de la propagation des cellules cancéreuses.
Pour diagnostiquer et mettre en scène le MCC, dLes médecins effectuent généralement une procédure appelée « cartographie » dans laquelle ils déterminent quel ganglion lymphatique est le plus susceptible d’être le premier à recevoir un drainage de l’endroit du corps où se trouve la tumeur.
Une fois qu’ils ont déterminé quel ganglion lymphatique sera le premier arrêt du drainage, également connu sous le nom de ganglion lymphatique sentinelle, les médecins effectuent une biopsie et le retirent pour un examen plus approfondi.
La présence de cellules cancéreuses dans la biopsie indique généralement aux médecins que le cancer s’est propagé au reste du système lymphatique.
Une fois que le cancer s’est propagé au système lymphatique, celui-ci est mieux équipé pour se propager aux os, au foie, aux poumons et/ou au cerveau.
Quel est le pronostic ?
Cancer métastasé ou propagé à plusieurs zones du corps, est plus difficile à traiter.
Le taux de survie du MCC est de 51 pour cent lorsque le cancer est confiné à un seul endroit du corps, ce qui signifie qu’il n’a pas métastasé.
Mais une fois qu’elle s’est propagée, le taux de survie tombe à seulement 14 pour cent. Comparé au mélanome, le MCC est environ trois à cinq fois plus mortel.
La chimiothérapie est généralement utilisée pour tenter de combattre le cancer.
Des immunothérapies telles que le pembrolizumab approuvé par la Food and Drug Administration, également connu sous le nom de Keytruda, peuvent également être utilisées comme traitement. Ce médicament bloque une protéine appelée PD-1, empêchant les cellules T d’attaquer les cellules normales du corps.
PD-1, également connue sous le nom de protéine de point de contrôle, se trouve à la surface des cellules immunitaires appelées cellules T. Lorsqu’il se lie à une protéine produite par les cellules cancéreuses appelée PD-L1, le système immunitaire est essentiellement désactivé, permettant aux cellules cancéreuses de se développer et d’échapper à la détection.
D’autres thérapies ciblées pourraient être en route, ainsi que des traitements qui renforcent spécifiquement le système immunitaire de l’organisme, appelés immunothérapie.
Une de ces immunothérapies en développement voit les chercheurs retirer les lymphocytes T du sang d’une personne, les emmener au laboratoire pour les exposer au virus censé causer le MCC, et les réinjecter dans le corps de la personne où ils peuvent rechercher et attaquer les cellules MCC.
