Carcinome neuroendocrine péritonéal d’origine indéterminée

Un patient s’est présenté le 9 mars 2023 au Lishui Municipal Central Hospital avec un alourdissement abdominal persistant depuis un mois, révélant par la suite un carcinome neuroendocrine péritonéal d’origine incertaine associé à des taux exceptionnellement élevés d’alpha-foetoprotéine.

Les tumeurs neuroendocrines de haut grade posent des difficultés en raison de leur rareté et de leur profil agressif. Dans le cas documenté par le rapport de cas publié sur Frontiersin, l’évaluation n’a révélé aucun foyer primaire évident hors du péritoine. Les cliniciens ont ainsi classé la pathologie comme un carcinome neuroendocrine à grandes cellules d’origine indéterminée, tout en retenant la piste d’un point de départ péritonéal présumé.

L’évolution clinique et la hausse des marqueurs tumoraux

Dès l’admission du patient, les examens ont mis en évidence un taux d’alpha-foetoprotéine anormalement élevé. Le suivi a démontré une progression constante de ce paramètre biologique, qui a atteint un pic avant de baisser légèrement.

La chimiothérapie entreprise par la suite a provoqué des effets secondaires digestifs sévères, parmi lesquels des nausées et des vomissements intraitables. Face à cette intolérance, le patient a refusé de poursuivre les protocoles hospitaliers et s’est tourné vers une prise en charge à base de médecine traditionnelle chinoise à domicile. Les tomodensitogrammes réalisés en mai et juin ont objectivé une extension des lésions ainsi qu’une adénopathie rétro-péritonéale multiple, menant à un état de cachexie.

Des analyses multi-omiques révèlent plusieurs sous-types de carcinomes

Par ailleurs, des analyses multi-omiques sur 27 cas de carcinomes neuroendocrines à grandes cellules et sept carcinomes à petites cellules, publiées dans Nature, montrent que la plupart de ces spécimens se regroupent en un sous-type neuroendocrinien à fort ASCL1 ou en des sous-types non neuroendocriniens à fort ASCL2 ou YAP1, tout en révélant parfois un état ambigu caractérisé par l’expression simultanée de marqueurs des deux lignées.

Les situations d’urgence et les classifications actuelles

D’autres présentations cliniques rares documentent la complexité de ces pathologies. Un rapport publié dans Cureus détaille l’intervention menée chez un patient de 59 ans sans antécédent oncologique ayant consulté pour des douleurs abdominales, une perte de poids et des symptômes subocclusifs évoluant depuis deux semaines. La tomodensitométrie a mis en évidence un épaississement marqué du côlon ascendant s’étendant jusqu’à l’angle hépatique avec une ascite de faible volume, conduisant à une laparotomie en urgence pour une tumeur perforée associée à un abcès du quadrant supérieur droit et des implants péritonéaux disséminés.

L’analyse histologique postopératoire de la pièce de cholécystectomie ou de l’hémicolectomie droite réalisée a confirmé un carcinome neuroendocrine à grandes cellules du côlon de stade IVC (pT4a pN2b pM1c), caractérisé par un index Ki-67 de 90 %, 34 mitoses par 10 champs à fort grossissement, une invasion lymphovasculaire, ainsi qu’une atteinte de 18 ganglions sur 19 et de la paroi appendiculaire.