Une patiente de 55 ans sans antécédents thyroïdiens développe un syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible, complété par une cécité corticale, dans le contexte d’une hyperthyroïdie auto-immune sévère semblable à la maladie de Basedow, signalent les cliniciens.
L’encéphalopathie aiguë et les crises convulsives répétées ont marqué l’évolution clinique de la malade, admise initialement après avoir été trouvée en état de collapsus avec une somnolence d’une journée et de la toux. La perte visuelle bilatérale profonde s’est ajoutée à ce tableau.
Les examens initiaux ont révélé une hypoxie et une fièvre. La prise en charge en soins intensifs a nécessité une ventilation non invasive par pression positive (BiPAP) face à une insuffisance respiratoire hypercapnique de type 2.
Des complications neurologiques d’abord déroutantes
Les premiers examens d’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’ont montré que des infarctus chroniques. Toutefois, des anomalies occipitales droites cortico-sous-corticales avec restriction de diffusion ont d’abord fait suspecter un infarctus constitué dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure.
La persistance d’une encéphalopathie, de crises et d’un déficit visuel, conjuguée à une amélioration radiologique ultérieure, a motivé une réévaluation en neuroradiologie tertiaire qui a réorienté le diagnostic vers un syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible.
L’analyse du liquide céphalo-rachidien et les recherches approfondies d’anticorps infectieux, neuronaux et paranéoplasiques n’ont mis en évidence aucune autre cause inflammatoire ou infectieuse. La rigidité de la nuque observée au début de l’hospitalisation en unité de soins intensifs a toutefois conduit à un traitement empirique par ceftriaxone et aciclovir intraveineux pour suspicion de méningo-encéphalopathie.
Le rôle de l’hyperthyroïdie sévère et du dysfonctionnement endothélial
L’hyperthyroïdie auto-immune sévère s’accompagnait d’une insuffisance rénale aiguë et d’une infection systémique. La hypertension artérielle sévère demeure un facteur déclenchant classique de cette affection neurologique.
Le syndrome peut également survenir en présence d’une pression artérielle normale ou modérément élevée, notamment lors de dysfonctions rénales, de sepsis ou d’états inflammatoires systémiques.
Le bouleversement métabolique et cardiovasculaire provoqué par la thyrotoxicose génère un débit cardiaque accru et modifie les résistances vasculaires systémiques. Des recherches menées auprès de sujets atteints d’hyperthyroïdie avérée indiquent des variations des marqueurs circulatoires liés à la dysfonction endothéliale et à l’inflammation, des mécanismes biologiques qui concordent avec les hypothèses physiopathologiques de cette complication radiologique.
Les traitements administrés et le suivi de la fonction thyroïdienne
La prise thérapeutique a englobé l’administration de carbimazole pour juguler la thyrotoxicose, un traitement antiépileptique, ainsi que la gestion de l’insuffisance rénale et de l’infection.
Les médicaments de sortie comprenaient notamment le carbimazole à la dose de 15 mg une fois par jour, le lévétiracétam, la phénytoïne et le lacosamide.
Lors de la consultation d’endocrinologie réalisée deux mois après le retour à domicile, les examens ont objectivé une amélioration nette de la fonction thyroïdienne, la thésaurisation de la thyréostimuline (TSH) restant quant à elle supprimée.