Publié le 11 décembre 2025 à 18h27. De nouvelles recommandations de l’American College of Rheumatology (ACR) précisent la prise en charge du lupus érythémateux systémique neuropsychiatrique (NPSLE), une complication complexe nécessitant une approche multidisciplinaire et une distinction claire entre inflammation active et lésions séquellaires.
- Les nouvelles directives insistent sur le rôle central du neurologue dans le traitement des manifestations neurologiques sévères du lupus, telles que les névrites optiques ou les psychoses.
- Elles déconseillent l’utilisation systématique d’immunosuppresseurs en cas de troubles cognitifs isolés, privilégiant la rééducation et les thérapies cognitives.
- La distinction entre activité inflammatoire et dommages chroniques est primordiale pour adapter le traitement et éviter une immunosuppression inutile.
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique qui peut affecter de nombreux organes, dont le système nerveux central. Lorsque le lupus touche le cerveau et le système nerveux, on parle de lupus neuropsychiatrique (NPSLE). La prise en charge de cette complication est particulièrement délicate en raison de la diversité des symptômes et de la difficulté à déterminer si ces derniers sont liés à l’inflammation active de la maladie ou à des lésions irréversibles.
Face à ces défis, l’American College of Rheumatology (ACR) a récemment publié une nouvelle directive de 2025, actualisant les recommandations pour la gestion du NPSLE. Ce document vise à apporter plus de clarté et de précision dans la pratique clinique, en guidant les professionnels de santé dans leur approche thérapeutique.
La nouvelle directive souligne l’importance d’une approche multidisciplinaire, impliquant des rhumatologues, des neurologues, des psychiatres et d’autres spécialistes. Elle insiste également sur la nécessité de distinguer soigneusement trois types de situations : la maladie active (inflammatoire ou à médiation immunitaire), les dommages chroniques (séquelles) et les causes non liées au lupus.
En cas d’événements neurologiques aigus, tels qu’un accident vasculaire cérébral dans le contexte du lupus, la directive recommande que la prise en charge soit dirigée par un neurologue. L’utilisation d’une thérapie immunosuppressive ne doit être envisagée que si une inflammation médiée par le LES est confirmée.
Les recommandations sont également précises concernant les syndromes neuropsychiatriques sévères. Pour des affections telles que la névrite optique, l’état confusionnel aigu, la mononévrite multiple, la myélite ou la psychose lupique, une approche thérapeutique agressive est préconisée, combinant des corticostéroïdes à forte dose et une immunosuppression (cyclophosphamide IV, mycophénolate ou anti-CD20, comme le rituximab). La combinaison de ces traitements est considérée comme plus efficace que l’utilisation de corticostéroïdes seuls.
Un point particulièrement important concerne le dysfonctionnement cognitif, souvent décrit par les patients comme un « brouillard cérébral ». La directive de 2025 émet une recommandation conditionnelle contre l’utilisation d’immunosuppresseurs en cas de troubles cognitifs isolés, c’est-à-dire en l’absence de signes inflammatoires objectifs (liquide céphalo-rachidien normal, imagerie par résonance magnétique sans inflammation aiguë). Dans ce cas, la thérapie cognitive et la rééducation sont privilégiées.
La directive aborde également des questions pour lesquelles il n’y a pas encore de consensus, comme la neuropathie des fibres fines, fréquente dans le lupus, mais dont le traitement immunomodulateur n’est pas encore clairement défini.
En conclusion, la mise à jour de l’ACR pour 2025 apporte une approche plus rationnelle et personnalisée au traitement du NPSLE. Elle encourage une prise en charge plus précise, basée sur la distinction entre inflammation active et lésions séquellaires, et renforce le rôle du neurologue dans la gestion de cette complication complexe.
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