L’AJI systémique et l’AOSD sont la même maladie, selon l’EULAR

Systémique arthrite idiopathique juvénile (AJIs) et la maladie de Still de l’adulte (MSA) doivent être regroupées en une seule maladie, la maladie de Still, selon les nouvelles recommandations de diagnostic et de traitement présentées lors de la réunion annuelle 2023 de l’Alliance européenne des associations de rhumatologie (EULAR).

Les recommandations, faites en collaboration avec l’EULAR et la Société européenne de rhumatologie pédiatrique, soulignaient que l’objectif ultime du traitement de la maladie de Still devrait être une rémission sans médicament chez tous les patients et que syndrome d’activation des macrophages (SMA) doit être identifié et traité dès que possible.

Le groupe de travail s’est concentré sur le MAS car malgré des thérapies efficaces et innovantes, “nous avons continué à voir le MAS”, a déclaré le présentateur Bruno Fautrel, MD, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France. “Nous devons être très préoccupés par cette complication potentielle.”

Fautrel a coprésenté les recommandations avec Fabrizio De Benedetti, MD, PhD, chef de la division de rhumatologie, Hôpital Bambino Gesù, Rome, Italie.

Diagnostic

Fautrel a noté que l’âge limite de 16 ans qui différencie l’AJIs et l’AOSD est “arbitraire”. Il existe certaines différences d’âge : la fréquence de la maladie est plus élevée chez les jeunes enfants, mais elle plafonne chez les jeunes adultes. Les enfants de moins de 18 mois sont également beaucoup plus susceptibles de développer un MAS, a-t-il expliqué.

Pour diagnostiquer et traiter la maladie de Still, les recommandations indiquent que les cliniciens doivent tenir compte de quatre critères :

1. Un pic de fièvre égal ou supérieur à 39 °C (102,2 °F) pendant au moins 7 jours

2. Une éruption cutanée transitoire, préférentiellement sur le tronc, qui coïncide avec des pics de fièvre, l’éruption est généralement érythémateuse mais d’autres éruptions, comme urticairepeut être compatible avec le diagnostic

3. Certaines atteintes musculo-squelettiques sont fréquentes, impliquant des arthralgies/myalgies

4. Niveaux élevés d’inflammation identifiés par une leucocytose neutrophile, une augmentation de la protéine C-réactive sérique (CRP) et de la ferritine

Fautrel a noté que, bien que l’arthrite puisse être présente, il n’est pas nécessaire de poser un diagnostic. En pédiatrie, “l’arthrite est susceptible de survenir après quelques semaines d’évolution de la maladie”, et attendre que l’arthrite se développe peut entraîner un retard de diagnostic, “ce qui est un problème”, a-t-il déclaré.

Pour les personnes soupçonnées d’être atteintes de la maladie de Still, les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés comme « thérapie de transition » avant que le diagnostic ne soit confirmé.

Traitement

Les recommandations soulignaient que le traitement et la stratégie thérapeutique “devraient être basés sur une prise de décision partagée entre les parents/patients et l’équipe soignante”, dans le but ultime d’une rémission sans médicament.

Pour atteindre cet objectif, le document définit des cibles temporelles pour les maladies cliniquement inactives (CID). À 4 semaines, les patients ne doivent pas avoir de fièvre, une réduction du nombre d’articulations actives ou enflées de > 50 %, un taux de CRP normal et une note inférieure à 20 sur une échelle visuelle analogique de 0 à 100. A 3 mois, les patients doivent maintenir la maladie cliniquement inactive avec une dose de glucocorticoïdes inférieure à 0,1 ou 0,2 mg/kg/jour. A 6 mois, le CID doit être maintenu sans glucocorticoïdes.

Bien que les auteurs des recommandations aient noté que les glucocorticoïdes sont efficaces, leur utilisation à long terme doit être évitée pour des raisons de sécurité. Un inhibiteur de l’interleukine (IL)-1 ou de l’IL-6 doit être priorisé et initié dès que possible après le diagnostic.

Les patients doivent maintenir leur CID entre 3 et 6 mois avant de cesser progressivement les médicaments biologiques.

Les recommandations sont conformes à la Lignes directrices 2021 de l’American College of Rheumatology (ACR) pour l’AJIs, a noté Karen Onel, MD, rhumatologue pédiatrique, Hospital for Special Surgery, New York City, et chercheuse principale pour les lignes directrices de l’ACR. L’une des principales différences est que les recommandations de l’EULAR comprenaient des délais pour les objectifs de traitement, contrairement à celles de l’ACR.

“C’est formidable d’avoir ces échéanciers là-dedans”, a-t-elle déclaré Actualités médicales Medscape, même s’il reste des inconnues. “Nous ne savons pas réellement quelle devrait être la fréquence de réduction”, a-t-elle déclaré, “mais ce sont certainement des objectifs que nous devons explorer et voir comment ils évoluent.”

MAS et complications pulmonaires

Les recommandations de l’EULAR ont également abordé deux complications préoccupantes, en particulier chez les enfants : le SAM et les maladies pulmonaires. Selon le document, le SAM doit être envisagé chez les patients atteints de la maladie de Still présentant les symptômes suivants : fièvre, splénomégalie, ferritine sérique élevée, faible nombre de cellules, tests de la fonction hépatique anormaux, taux sérique élevé triglycérides, et l’activation intravasculaire de la coagulation. Les critères du MAS 2016 peuvent également être utilisés pour faciliter le diagnostic.

“Le traitement MAS doit inclure des glucocorticoïdes à haute dose”, indique le document. “De plus, les traitements comprenant anakinrala ciclosporine et/ou les inhibiteurs de l’interféron-γ doivent être considérés comme faisant partie du traitement initial.”

Les recommandations portaient également sur le risque de maladie pulmonaire, “qui est un problème émergent, en particulier chez les enfants, dont le médecin doit être très conscient”, a déclaré De Benedetti. Cette complication peut survenir à tout moment de la maladie, a-t-il ajouté.

Le document recommandait un dépistage actif des maladies pulmonaires en recherchant des symptômes cliniques tels que l’hippocratisme digital, la toux persistante et l’essoufflement. Des tests de la fonction pulmonaire tels que l’oxymétrie de pouls et la capacité de diffusion des poumons pour le monoxyde de carbone (DLCO) peuvent également être utilisés, mais ces tests de la fonction pulmonaire standard sont très difficiles à réaliser chez les enfants de moins de 6 ans, a noté De Benedetti. Les recommandations conseillent d’effectuer une tomodensitométrie (TDM) à haute résolution chez “tout patient présentant des problèmes cliniques”.

“Nous avons abaissé le seuil de tomodensitométrie en raison des caractéristiques émergentes de cette maladie pulmonaire qui peuvent en fait être mortelles et nécessitent donc une attention rapide”, a noté De Benedetti.

Les recommandations pour les maladies pulmonaires sont “larges”, car il reste encore beaucoup à apprendre sur le risque de maladie pulmonaire chez une petite partie des patients atteints d’AJIs, a déclaré Onel.

“Il y a beaucoup de choses que nous essayons de résoudre à ce sujet; exactement comment dépister, qui dépister, quoi faire, qui traiter et comment traiter reste vraiment flou”, a-t-elle déclaré. “Nous sommes absolument d’accord sur le fait qu’il s’agit d’un problème majeur sur lequel nous devons parvenir à une sorte d’accord, mais nous n’en sommes tout simplement pas encore là.”

Réunion annuelle 2023 de l’Alliance européenne des associations de rhumatologie (EULAR) : session de recommandations. Présenté le 3 juin 2023.

De Benedetti, Fautrel et Onel n’ont révélé aucune relation financière pertinente.

Pour plus d’informations, suivez Medscape sur Facebook, Twitter, Instagram, Youtubeet LinkedIn.