L’American College of Cardiology (ACC) a publié une voie de décision par consensus d’experts soulignant l’importance de reconnaître et de diagnostiquer l’amylose cardiaque tôt pour permettre le résultat le plus favorable.
Il s’agit “d’un document important car l’amylose cardiaque est une cause d’insuffisance cardiaque sous-reconnue et sous-diagnostiquée”, a déclaré la présidente du groupe de rédaction Michelle M. Kittleson, MD, PhD, du Cedars-Sinai Heart Institute à Beverly Hills, en Californie. lecoeur.org | Medscape Cardiologie.
Dr Michelle M. Kittleson
« La reconnaissance clinique et le diagnostic de l’amylose cardiaque à un stade précoce de la maladie sont essentiels car un diagnostic rapide offre aux patients le plus large éventail d’options de traitement qui ont un impact favorable sur la survie et préviennent la perte potentiellement irréversible de la fonction physique et de la qualité de vie », a déclaré Kittleson.
Le document de consensus de 51 pages sur l’amylose cardiaque a été publié en ligne le 23 janvier dans le Journal de l’American College of Cardiology.
L’amylose cardiaque est un type de cardiomyopathie restrictive (CM) qui survient lorsque des dépôts amyloïdes remplacent le muscle cardiaque normal. La grande majorité des cas de CM amyloïde sont causés par un mauvais repliement de la chaîne légère d’immunoglobuline monoclonale (appelée AL-CM) ou de la transthyrétine (appelée ATTR-CM).
Le document fournit un algorithme de diagnostic, y compris le rôle du dépistage des protéines monoclonales et de la scintigraphie osseuse et/ou des tests génétiques et/ou de la biopsie, et souligne la nécessité d’une approche multidisciplinaire des soins individuels.
“Étant donné que les fibrilles amyloïdes peuvent se déposer dans plusieurs organes, des soins multidisciplinaires sont nécessaires pour traiter les problèmes neurologiques, gastro-intestinaux, rénaux, hématologiques et musculo-squelettiques qui peuvent se manifester”, a déclaré Kittleson. lecoeur.org | Medscape Cardiologie.
“Dans ce contexte d’une maladie sous-reconnue où un diagnostic précoce peut conduire à des thérapies plus efficaces, le but de la voie de décision experte était d’offrir aux cliniciens un aperçu de trois domaines importants”, a-t-elle expliqué.
Premièrement, les indices cliniques qui devraient déclencher un algorithme de diagnostic doivent être exécutés par des cardiologues généralistes, ainsi que les pièges diagnostiques qui nécessiteraient une consultation avec un spécialiste de l’amyloïde cardiaque.
Deuxièmement, les manifestations extracardiaques importantes et quand établir une collaboration multidisciplinaire. Et troisièmement, les obstacles à des soins équitables et la promesse de futures thérapies.
Le document comprend également des étapes pour mettre en œuvre un plan de traitement avec une attention particulière aux rôles des médicaments traditionnels contre l’insuffisance cardiaque et de la gestion de l’arythmie.
“Plusieurs avancées critiques récentes dans l’approche diagnostique, associées à l’approbation de thérapies efficaces et à l’engagement généralisé des sociétés, des organismes de réglementation et des organisations de défense, ont élevé l’amylose cardiaque à une position de premier plan en matière de diagnostic”, note le groupe de rédaction.
En fin de compte, les principaux objectifs de soins pour les patients atteints d’amylose cardiaque sont l’amélioration de la survie et la maximisation de la qualité de vie tout au long du parcours individuel de chaque patient.
Le groupe de rédaction dit qu’il prévoit que les algorithmes proposés “continueront d’évoluer à mesure que de nouvelles preuves émergeront, mais que l’objectif primordial et désormais réalisable d’améliorer les résultats cardiovasculaires chez les patients atteints d’amylose cardiaque restera cohérent”.
Le document a été approuvé par l’American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine, la Heart Failure Society of America et l’International Society of Amyloidosis. L’American Academy of Neurology a confirmé la valeur de la déclaration.
J Am Coll Cardiol. Publié en ligne le 23 janvier 2023. Texte intégral
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