Un rapport décrit un cas déclenché par un norovirus

Une affection cutanée pédiatrique rare et dévastatrice – l’éruption mucocutanée infectieuse réactive sévère (EMRI) – peut maintenant avoir un déclencheur supplémentaire, jusqu’alors non décrit, selon un rapport de cas récemment publié.

Auteur principal Anna Yasmine Kirkorian, M.D., chef de la dermatologie au Children’s National Hospital de Washington, a déclaré qu’elle voulait faire passer le mot en partie parce qu’il semble que le RIME se produise plus fréquemment. “J’ai l’impression que nous voyons plus de cas et d’un nombre plus diversifié d’agents pathogènes”, a déclaré le Dr Kirkorian à cette agence de presse.

Il y a eu une diminution du RIME au cours des premiers stades de la pandémie de COVID-19 lorsque les gens s’isolaient davantage, a déclaré le Dr Kirkorian. Le SRAS-CoV-2 a été un déclencheur pour certains cas, mais elle n’a pas trouvé cela remarquable, étant donné que les virus respiratoires sont des précurseurs connus de RIME. La question est de savoir pourquoi RIME est déclenché plus fréquemment maintenant que les gens ont essentiellement repris leur vie normale, a-t-elle déclaré.

Le Dr Kirkorian et ses collègues du Children’s National Hospital et de l’Université George Washington, à Washington, ont écrit sur un garçon de 5 ans atteint de RIME déclenché par un norovirus dans un rapport de cas publié dans Pediatric Dermatology.

RIME – anciennement connu sous le nom de Mycoplasme pneumoniae– éruption cutanée induite et mucosite (MIRM) – a tendance à survenir après une infection virale, avec des virus des voies respiratoires supérieures tels que les mycoplasmes et Chlamydophila pneumoniae, grippe, et l’entérovirus parmi les déclencheurs courants. “Nous pensons qu’il s’agit en fait de votre propre système immunitaire qui réagit de manière excessive à un agent pathogène”, a déclaré le Dr Kirkorian dans une interview, ajoutant que le mécanisme de RIME n’est toujours pas compris.

Bien que la découverte du norovirus ait été une surprise, elle montre que beaucoup de choses sont encore inconnues sur cette maladie rare. “Je ne pense pas que nous sachions ce qui est habituel et ce qui est inhabituel”, a déclaré le Dr Kirkorian.

Dans ce cas, le garçon a rapidement décliné, avec des conjonctivite, forte fièvre et évolution rapide de la mucosite. Au moment où l’enfant de 5 ans est arrivé à l’hôpital national pour enfants, il avait une éruption cutanée douloureuse et étendue, comprenant des vésicules et des bulles tendues impliquant plus de 30% de sa surface corporelle totale, et des zones de peau dénudée sur les deux joues et l’arrière de son cou.

Il avait une mucosite hémorragique des lèvres, une large érosion du méat urétral et une conjonctivite hémorragique des deux yeux avec une épaisse croûte jaune sur les paupières.

Les cliniciens ont intubé le garçon et l’ont admis à l’unité de soins intensifs. Il a reçu une injection unique de étanercept (25 mg) suivi de 8 jours de perfusion intraveineuse ciclosporine à une dose de 5 mg par kilogramme, répartie deux fois par jour, qui a permis de calmer la mucosite et d’arrêter la progression de l’éruption cutanée. Il n’y a pas de protocole accepté ni de liste de traitements fondés sur des preuves pour le RIME, a noté le Dr Kirkorian.

Les lésions oculaires graves ont nécessité des greffes de membrane amniotique. Le patient a été extubé après 9 jours mais est resté à l’hôpital pendant 26 jours au total car il avait besoin de recevoir un soutien nutritionnel (la mucosite l’empêchait de manger), et pour le contrôle de la douleur et le sevrage de la sédation.

Alors que les cliniciens recherchaient un virus déclencheur potentiel, ils se sont retrouvés vides. Les résultats étaient négatifs pour l’adénovirus, le virus d’Epstein Barr, cytomégalovirus, l’herpès simplexet varicelle zona. Mais ils ont noté que les contacts familiaux de l’enfant avaient tous été malades une semaine auparavant avec des gastro-entérite virale. Ils ont décidé d’effectuer un dépistage des selles et la réaction en chaîne de la polymérase pour le norovirus était positive. Le garçon n’a jamais eu de symptômes gastro-intestinaux.

Le Dr Kirkorian a déclaré dans l’interview qu’elle avait vu d’autres cas de RIME où un enfant ne présentait pas de symptômes associés au virus d’origine mais avait une apparition soudaine de mucosite.

Bien que la définition de la RIME évolue, elle est définie en partie par une mucosite dans au moins deux des trois zones : la bouche, les yeux et les organes génitaux. “Une fois que vous avez l’inflammation des muqueuses, vous devez être en alerte pour penser à des conditions plus graves”, comme RIME, a déclaré le Dr Kirkorian. “Pourquoi cela se manifeste-t-il avec la mucosite? Je ne pense pas que nous le sachions”, a-t-elle ajouté.

La récurrence de RIME a également été vexante pour les patients, les familles et les cliniciens. En mai, lors de la conférence annuelle de dermatologie de l’Atlantique, tenue à Baltimore, le Dr Kirkorian a également discuté d’un patient de 11 ans qui avait eu une RIME après une infection par le SRAS-CoV-2 au début de la pandémie, entraînant une hospitalisation de 22 jours et la mise en place d’un cathéter central à insertion périphérique et d’une sonde d’alimentation. Il s’est amélioré avec la cyclosporine et a été libéré sous traitement systémique tacrolimus.

Il allait bien pendant plusieurs années, jusqu’à une autre infection au COVID. Il a de nouveau répondu aux médicaments. Mais peu de temps après, une infection virale indéterminée a déclenché un autre épisode de RIME.

Le Dr Kirkorian a déclaré qu’il n’y avait aucun moyen de prédire la récidive, ce qui rend une condition dévastatrice d’autant plus inquiétante. “Savoir que cela pourrait revenir et que ce qui pourrait le faire revenir est totalement aléatoire – c’est très stressant pour les familles”, a-t-elle déclaré lors de l’interview.

“Certains des patients les plus déroutants atteints de RIME sont ceux qui ont une maladie récurrente”, a écrit Warren R. Heymann, MDprofesseur de dermatologie et de pédiatrie à l’Université Rowan, Camden, NJ, a écrit dans une chronique en ligne sur RIME dans “Dermatology World Insights and Inquiries” de l’American Academy of Dermatology.

“Le RIME récurrent présente un intérêt particulier, étant donné que nous pourrions potentiellement intervenir et prévenir d’autres maladies”, a écrit Camille Introcaso, M.D., professeur agrégé de médecine à l’Université Rowan, en réponse aux remarques du Dr Heymann. « Bien que de multiples mécanismes possibles pour les résultats cliniques de RIME aient été proposés, y compris le mimétisme moléculaire entre les protéines des agents infectieux et les antigènes des kératinocytes, le dépôt de complexes immuns et les combinaisons de médicaments et d’infections, la physiopathologie est inconnue », a-t-elle ajouté.

Dans l’interview, le Dr Kirkorian a déclaré qu’elle et ses collègues du Alliance de recherche en dermatologie pédiatrique (PeDRA) tentent de rassembler davantage d’essais multicentriques pour évaluer la pathologie sous-jacente de la RIME, l’efficacité de divers traitements et « trouver des facteurs prédictifs ». Étant donné que RIME est une urgence aiguë, il n’est pas facile de mener des essais contrôlés randomisés, a-t-elle ajouté.

Le Dr Kirkorian, le Dr Heymann et le Dr Introcaso ne signalent aucune relation financière pertinente.

Cet article est initialement paru sur MDedge.comqui fait partie du réseau professionnel Medscape.