Publié le 19 décembre 2025 à 22h50. Une étude canadienne révèle que près de 40 % des patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire gauche non dilatée (CMVGND) voient leur état s’aggraver sur le long terme, soulignant l’importance d’une identification précoce des facteurs de risque.
- Près de 4 patients sur 10 atteints de CMVGND présentent une progression significative de la maladie après un suivi prolongé.
- La présence de variants génétiques pathogènes ou potentiellement pathogènes, combinée à une inflammation du myocarde, est un facteur prédictif majeur de cette progression.
- Un test génétique négatif est associé à un risque considérablement réduit d’aggravation de la maladie, en particulier chez les patients présentant une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) préservée.
Une vaste analyse multicentrique, publiée dans la Revue canadienne de cardiologie, a permis de mieux cerner l’évolution de la CMVGND, une pathologie récemment intégrée aux recommandations de la Société européenne de cardiologie (SEC) en 2023. La CMVGND se caractérise par des cicatrices myocardiques non ischémiques ou un dysfonctionnement cardiaque sans dilatation ventriculaire gauche.
Les chercheurs ont analysé les données de 432 adultes atteints de CMVGND, suivis dans deux centres spécialisés en Italie entre 2010 et 2023. Sur une période médiane de suivi de 77 mois, 38 % des patients ont présenté une progression échocardiographique indésirable, se manifestant par :
- Une aggravation de la FEVG chez 27,3 % des patients (118 individus).
- Une évolution vers une cardiomyopathie dilatée (CMD) chez 28,9 % des patients (125 individus).
- Une combinaison de déclin de la FEVG et de dilatation ventriculaire chez 18,3 % des patients (79 individus).
L’étude met en évidence l’hétérogénéité de la CMVGND et la nécessité d’une approche personnalisée pour évaluer le risque de progression. Selon les auteurs, il s’agit de la première étude à caractériser l’évolution temporelle de cette pathologie.
Principaux facteurs prédictifs d’un remodelage cardiaque défavorable
En combinant l’analyse des antécédents cliniques, des électrocardiogrammes, des images cardiaques et des données génétiques, les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs de risque significatifs. Le profil de risque le plus élevé est associé à la coexistence de variants génétiques pathogènes ou potentiellement pathogènes et à une inflammation du myocarde prouvée par biopsie ou imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM cardiaque).
Les analyses multivariées ont révélé que les caractéristiques suivantes étaient associées à des résultats indésirables :
- L’étiologie génétique et inflammatoire mentionnée ci-dessus.
- Des antécédents familiaux de cardiomyopathie ou de mort subite d’origine cardiaque.
- Un retard de conduction intraventriculaire détecté à l’électrocardiogramme.
- Une FEVG inférieure à 45 % à l’échocardiographie.
- Un rehaussement tardif en gadolinium en anneau à l’IRM cardiaque.
- Une tachycardie ventriculaire non soutenue.
Les modèles intégrant ces facteurs ont démontré une bonne capacité à prédire :
- L’aggravation de la FEVG (aire sous la courbe [ASC] de 0,8 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,75-0,86).
- L’évolution vers une CMD (ASC de 0,78 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,73-0,84).
- Un critère d’évaluation combiné des deux (ASC de 0,84 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,79-0,89).
Un rôle protecteur pour les tests génétiques négatifs
L’étude a également mis en évidence l’importance des tests génétiques. Un résultat négatif était associé à une réduction significative du risque :
- D’aggravation de la FEVG (ratio de cotes [RC] de 0,2 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,1-0,4 ; P < 0,001).
- D’évolution vers une CMD (RC de 0,2 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,1-0,4 ; P < 0,001).
- Du critère d’évaluation combiné (RC de 0,1 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,04-0,3 ; P < 0,001).
De manière notable, aucun patient présentant une FEVG initiale préservée (≥ 50 %) et un test génétique négatif n’a atteint le critère d’évaluation combiné pendant la période de suivi.
« En accord avec les données récentes sur la cardiomyopathie arythmogène, nos résultats suggèrent que l’effet protecteur d’un test génétique négatif sur la progression de la maladie est plus puissant que l’impact négatif d’un génotype à haut risque, en particulier chez les patients ayant une FEVG initiale préservée », ont déclaré les chercheurs.
Au-delà des modifications observées à l’échocardiographie, le remodelage cardiaque indésirable était associé à une augmentation de la mortalité toutes causes confondues, à un risque accru de transplantation cardiaque et à des événements arythmiques majeurs. Ces résultats soulignent la nécessité d’identifier rapidement les patients à haut risque au sein de cette nouvelle catégorie de cardiomyopathies.
« Bien que ces résultats soient prometteurs, une validation externe dans des cohortes de patients indépendantes et des études prospectives avec un suivi prolongé sont nécessaires pour mieux comprendre l’évolution à long terme de ce groupe hétérogène de cardiomyopathies nouvellement identifiées », ont conclu les chercheurs.
Références
- Bacigalupi E, Merlo M, Barbati G et al. Predictors of disease progression in patients with non-dilated left ventricular cardiomyopathy. Can J Cardiol. Publié en ligne le 15 décembre 2025.
- Korthals D, Eckardt L. The new European Society of Cardiology guideline for the management of cardiomyopathies: key messages for cardiac electrophysiologists. Heart Rhythm. 2023;34(4):311-323.
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