Tous les 23 juillet le Journée mondiale de la maladie de CastlemanUne pathologie ultrarara et encore peu connue qui affecte le système lymphatique et peut simuler des maladies plus courantes telles que le lymphome ou les infections chroniques. Il est si rare qu’il ne sait même pas combien de personnes influencent, seule une étude suggère que les types les plus courants pourraient influencer 15 cas pour 100 000 habitants, des plus graves dans 5 cas pour 100 000.
Qui est si rare, dans de nombreux cas, n’est pas diagnostiqué correctement ou qui devient trop tard, avec l’aggravation conséquente de la maladie et des suites qui peuvent avoir au niveau de Qualité de vie et handicap.
Une approche mondiale et un Diagnostic précoce Ils sont fondamentaux dans une maladie qui, aujourd’hui, n’a pas de traitement spécifique, bien que des produits pharmaceutiques tels que Enregistrer les maladies raresComme le dit son directeur général, Dr Juan Vila ÁlvarezIls enquêtent pour changer cette réalité.
Qu’est-ce que la maladie de Castleman
La maladie de Castleman est un trouble dans lequel ganglions lymphatiques Ils se développent et travaillent anormalement, provoquant une réponse inflammatoire qui peut influencer l’ensemble du corps. Comme l’explique le Dr Juan Vila, cette croissance anormale peut se manifester de différentes manières, “dans certains cas, il n’affecte qu’une seule position de nœuds, mais dans d’autres, il peut impliquer plus de régions et de corps La maladie compromet souvent le système immunitaire et peut provoquer des altérations des organes vitaux tels que la rate ou le foie. “
C’est aussi une maladie qui souvent Passe inaperçu En raison de l’ignorance, à la fois dans la société et dans le domaine de la santé, ce qui fait vivre de nombreux patients pendant des années sans diagnostic, au point que “jusqu’à 35% des patients Ils pourraient mourir dans les cinq prochaines années Au diagnostic, s’ils ne reçoivent pas de traitement adéquat. “
Un diagnostic tardif peut également conduire à une aggravation de l’état de santé des patients et de l’invalidité: «Ses événements Ils peuvent devenir très limitatifs“, Explique Vila”, en raison de nombreuses fois, les patients signalent un effort chronique qui les empêche de maintenir le même rythme de la vie auparavant, la difficulté à effectuer des tâches quotidiennes et un sentiment constant de faiblesse qui affecte à la fois leur vie professionnelle et leur environnement familial. “
À cela, des symptômes ajoutés tels que la fièvre récurrente, les sueurs nocturnes très intenses ou la perte de poids, qui détériorent leur qualité de vie. De plus, le processus de la maladie lui-même peut provoquer “des problèmes d’organe tels que le foie, la rate, le cœur ou les poumons, forçant Hospitalisations fréquentes ou cela dépend de traitements médicaux complexes. ”
Toute cette symptomatologie, ainsi que l’insécurité sur son avenir et l’incertitude génère des problèmes dans sa santé mentale, comme “l’anxiété, l’inquiétude et usure psychologique Cela crée une barrière invisible qui les éloigne souvent de leur vie sociale ou professionnelle habituelle. Le poids psychologique de la perte de l’autonomie et de la vie avec incertitude sur l’avenir est un fardeau quotidien pour de nombreuses familles et patients, qui ont souvent besoin d’un soutien émotionnel professionnel et d’une compréhension sociale pour faire face à un processus qui n’est pas toujours vu de l’extérieur “, explique Vila.
L’odyssée diagnostique
Comme pour de nombreuses autres maladies rares, il est courant pour les patients atteints de Castleman de passer par ce qui est connu “Odyssée diagnostique‘, c’est-à-dire qu’il peut Années de docteur en médecin Sans aucun diagnostic, avec la souffrance que cela est à tous les niveaux, “leurs symptômes sont très similaires à ceux d’autres conditions plus courantes, telles que les infections, les maladies auto-immunes ou certains types de cancer, par conséquent, à plusieurs reprises, les patients traversent différentes consultations médicales et spécialistes avant que quelqu’un considère la possibilité d’une maladie de Castleman, qui peut prendre des mois ou même des années”.
Pendant cette période, Ces symptômes se détériorentgénérer de la frustration et de l’impuissance chez les patients et la famille Invalidité installée. D’un autre côté, les personnes souvent touchées se sentent mal comprises, la solitude et la stigmatisation dans leur travail ou leur environnement familial, car leurs symptômes ne sont pas facilement expliqués ou visibles. “
Il n’est pas exceptionnel qu’ils atteignent le diagnostic avec des complications importantes ou un certain degré d’invalidité installé
Mais qu’ils ne sont pas visibles ne signifie pas qu’ils ne sont pas handicapés. En fait, ils peuvent devenir très, en particulier dans leur événement le plus grave, la variante multicentrique, «Parfois, les gens voient leur énergie ainsi diminuée de ne pas continuer à étudier, à travailler et à avoir une vie sociale active. Douleurs musculaires, problèmes articulaires et faiblesse Ils peuvent sérieusement limiter la mobilité, rendre les activités simples comme marcher, monter dans les escaliers ou s’habiller suppose un véritable défi. “
Les effets sur les organes internes, s’ils ne sont pas traités, peuvent être durables et, dans certains cas, une insuffisance rénale ou une affection pulmonaire laisse une séquence à vie “, conditionnant les personnes touchées par Vous avez besoin de dialysesoutien respiratoire ou aide aux activités de base. Récurrence des infections, la possibilité de développer différents types de cancer ou de troubles auto-immunes et le risque réel d’hospitalisations converties répétées Cette maladie dans une source d’invalidité et de dépendance“Vila Relations.
Tout cela est aggravé si le diagnostic est retardé«La maladie progresse et compromet de plus en plus d’organes et de systèmes, augmentant le risque de complications telles que les organes, les infections graves ou même évoluer vers des situations Très affaibli ou mortel. De plus, les patients peuvent Développer des séquences physiques chroniquesDépendance à des traitements tels que les transfusions ou la dialyse E Perte irréversible de fonctionnalité dans leurs organes “.
Une approche multidisciplinaire et complexe
Une fois la maladie de Castleman diagnostiquée, les options de traitement dépendent du type et de la gravité. Dans les cas les plus situés, La chirurgie peut devenir curative Si vous pouvez supprimer le ganglion intéressé. Cependant, de la manière la plus répandue ou multicentrique Une approche beaucoup plus complexe qui comprend “l’immunothérapie, les anticorps monoclonaux, les corticostéroïdes, chimiothérapie Et, parfois, des traitements de soutien vitaux tels que les transfusions ou la dialyse. “
Malgré les progrès ces dernières années, le Dr. Juan Vila se souvient que tous les patients ne géraient pas Qualité de vie et prévention du handicap“.
Les patients traversent différentes consultations avant que quelqu’un considère la possibilité d’une maladie de Castleman
Le Dr Vila veut profiter de cette journée mondiale surtout Sensibilisation à une maladie Ceci, bien que la minorité, “peut avoir un impact dévastateur sur ceux qui en souffrent, non seulement à cause du risque vital, mais pour le séquences et handicaps qui génèrent. Le manque de connaissances et de visibilité augmente la souffrance des patients et de leurs familles, et c’est pourquoi il est si important de leur offrir la voix, la compréhension et le soutien, ainsi que la promotion de la recherche pour obtenir un diagnostic et des traitements plus efficaces. “
Comme ceux du reste des maladies rares, les patients de Castleman méritent leur espace, à la fois dans la société et dans la recherche, par conséquent, de se souvenir des projets qui encouragent la société à “regarder au-de qu’aucune personne affectée par la maladie de Castleman ne semble invisible ou seul. La solidarité et la sensibilisation sont la première étape pour changer la vie de ceux qui vivent chaque jour avec cette maladie et accélèrent l’accès mondial à un avenir plus confiant et plus digne pour tout le monde. “
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