SAN DIEGO – Au printemps 2024, l’American College of Rheumatology devrait publier des lignes directrices pour aider à éclairer le dépistage, la surveillance et le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle (MPI) chez les personnes atteintes de maladies rhumatismales auto-immunes systémiques (SARD).
Les lignes directrices, qui ont été présentées en avant-première lors d’une séance lors de la réunion annuelle de l’ACR, comprendront 50 recommandations, dont 3 répondaient aux critères d’une note élevée :
-
Pour les personnes atteintes de SARD présentant un risque accru de développer une PID, les auteurs recommandent fortement de ne pas procéder au dépistage par biopsie pulmonaire chirurgicale.
-
Pour les personnes atteintes de PID liée à la sclérose systémique (SSc), les auteurs déconseillent fortement les glucocorticoïdes comme traitement de première intention contre la PPI.
-
Pour les personnes présentant une progression de l’ILD liée à la SSc malgré un traitement initial de l’ILD, les auteurs recommandent fortement de ne pas utiliser de glucocorticoïdes à long terme.
Elana J. Bernstein, MD, MSc, rhumatologue qui dirige le Columbia/New York-Presbyterian Scleroderma Center, et Sindhu R. Johnson, MD, rhumatologue qui dirige le programme de sclérodermie de Toronto à l’Université de Toronto, ont donné un aperçu de les recommandations aux participants avant la publication prévue dans Arthritis & Rheumatology et Arthritis Care & Research. Pour l’instant, les résumés des lignes directrices pour dépistage et surveillance et traitement sont actuellement disponibles et trois manuscrits sont en cours d’examen par les pairs : un sur le dépistage et la surveillance, un sur le traitement et un sur le panel de patients qui ont participé à l’effort.
“L’ILD est une cause importante de morbidité et de mortalité chez les personnes atteintes de SARD”, a déclaré le Dr Bernstein, co-premier auteur des lignes directrices. “Les personnes atteintes de sclérose systémique, polyarthrite rhumatoïdeinflammatoire idiopathique myopathies, maladie mixte du tissu conjonctifet la maladie de Sjögren sont les plus à risque de développer une PID. »
Patients pédiatriques atteints de SARD exclus
La population d’intérêt des lignes directrices était constituée de personnes âgées de 17 ans et plus ayant reçu un diagnostic de SARD avec un risque élevé de PID. Les patients pédiatriques atteints de SARD ont été exclus de l’étude, tout comme ceux atteints de SARD. le lupus érythémateux disséminévascularite associée aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles, sarcoïdosespondylarthrite ankylosante, maladie du tissu conjonctif indifférenciéeles pneumonies interstitielles présentant des caractéristiques auto-immunes et celles présentant une PID inclassable.
Dans le domaine du dépistage, les auteurs des lignes directrices recommandent sous condition deux tests de dépistage pour les patients considérés comme présentant un risque accru de PID : les tests de la fonction pulmonaire et la tomodensitométrie thoracique à haute résolution (HRCT). Les tests de la fonction pulmonaire doivent inclure la spirométrie, les volumes pulmonaires et la capacité de diffusion. “La spirométrie en cabinet seule est insuffisante”, a déclaré le Dr Johnson, auteur principal des lignes directrices. Et bien qu’un scanner HRCT soit recommandé, « certains patients peuvent se présenter aux urgences avec un essoufflement aigu et ils peuvent recevoir une angiographie CT pour dépister embolie pulmonaire“, a-t-elle déclaré. “Il est important de noter que les angiographies CT sont réalisées en inspiration incomplète afin de maximiser l’amélioration de l’artère pulmonaire. Cela peut produire une atélectasie qui peut obscurcir ou imiter l’ILD. En conséquence, les études CTA sont souvent inadéquates pour dépister l’ILD. »
Une fois qu’un patient reçoit un diagnostic de PID, trois tests sont recommandés pour le suivi : tests de la fonction pulmonaire (tous les 3 à 6 mois la première année chez les patients atteints de MII et de ScS, puis moins fréquemment une fois stable, et tous les 3 à 12 mois la première année chez les patients atteints de PR, de SjD et de MCTD, puis moins fréquemment une fois stable) ; tests de désaturation ambulatoires tous les 3 à 12 mois ; et HRCT si nécessaire. La Dre Johnson a souligné que même si le dépistage de l’ILD relève du domaine des rhumatologues, « une fois qu’un patient est diagnostiqué, nous sommes encouragés à co-gérer ces patients avec des pneumologues », a-t-elle déclaré. “Les tests de désaturation ambulatoires ne sont pas des tests rares entre les mains des pneumologues. C’est là que la cogestion peut être utile.” Elle a qualifié un test de marche de 6 minutes avec oxymétrie continue de « insuffisant et n’est pas synonyme de test de désaturation ambulatoire. Les tests de désaturation ambulatoires incluent un titrage d’oxygène si un patient désature. »
Les lignes directrices recommandent sous condition de ne pas utiliser la radiographie thoracique, le test de marche de 6 minutes, les tests de désaturation ambulatoires et la bronchoscopie pour le dépistage de l’ILD, et il existe une forte recommandation contre la biopsie pulmonaire chirurgicale. “Cependant, il existe des circonstances uniques dans lesquelles ces tests peuvent être envisagés”, a déclaré le Dr Johnson. “Par exemple, les tests de désaturation ambulatoires peuvent être utiles si un patient est incapable d’effectuer un test de la fonction pulmonaire. La bronchoscopie peut être utilisée pour exclure une infection, une sarcoïdose, un lymphome ou une hémorragie alvéolaire, et une biopsie pulmonaire chirurgicale peut être envisagée si vous êtes malade.” essayer d’exclure une tumeur maligne.
De même, plusieurs tests sont déconseillés sous certaines conditions pour la surveillance de l’ILD, notamment la radiographie thoracique, le test de marche de 6 minutes et la bronchoscopie. “Mais il existe des circonstances uniques dans lesquelles elles peuvent être envisagées”, a-t-elle déclaré. “Le test de marche de 6 minutes peut être utilisé si un patient est incapable d’effectuer un test de la fonction pulmonaire ou s’il est évalué pour transplantation pulmonaire. La bronchoscopie peut être utilisée pour exclure une infection ou une hémorragie alvéolaire.
Options de traitement préférées décrites
Les recommandations de traitement de première intention pour la PID étaient basées sur les meilleures preuves publiées disponibles, l’expertise du panel de vote et les préférences des patients. Pour la ScS, les options de traitement privilégiées comprennent mycophénolate (CellCept), tocilizumab (Actemra), ou rituximab (Rituxan et biosimilaires), tandis que les options supplémentaires incluent cyclophosphamide, nintédanib (Ofev), et azathioprine. Pour la myosite, les options de traitement privilégiées comprennent le mycophénolate, l’azathioprine, le rituximab ou les inhibiteurs de la calcineurine, tandis que les options supplémentaires incluent un inhibiteur de la Janus kinase (JAK) ou le cyclophosphamide. Pour le MCTD, les options de traitement privilégiées incluent le mycophénolate, l’azathioprine ou le rituximab, tandis que les options supplémentaires incluent le tocilizumab ou le cyclophosphamide. Pour la PR et la maladie de Sjögren, les options de traitement privilégiées incluent le mycophénolate, l’azathioprine ou le rituximab, tandis que les options supplémentaires incluent le cyclophosphamide. Le Dr Johnson a souligné qu’il existait des données probantes de faible certitude permettant de recommander un traitement plutôt qu’un autre. “De nombreuses situations peuvent amener un prestataire à choisir une option différente pour le traitement de l’ILD, comme la présence de comorbidités ou d’une maladie extra-pulmonaire”, a-t-elle déclaré. “Ainsi, alors que nos lignes directrices étaient axées sur l’efficacité de l’ILD, les prestataires peuvent choisir des thérapies qui aideront l’ILD et d’autres manifestations de la maladie.”
Les lignes directrices recommandent sous condition une courte cure de glucocorticoïdes comme thérapie de transition ou pour le traitement d’une poussée d’ILD chez les patients atteints de myosite, de MCTD, de PR et de Sjögren. Le comité recommande fortement de ne pas utiliser de glucocorticoïdes chez les patients atteints de ScS en raison du risque de provoquer une crise rénale sclérodermique. “Bien que cela soit de notoriété publique pour les rhumatologues, ce n’est peut-être pas le cas pour les pneumologues”, a-t-elle déclaré. “Voici donc une occasion d’éduquer nos collègues pneumologues dans nos notes de consultation.”
Les lignes directrices comprennent également des recommandations pour la progression de l’ILD, qui a été définie à l’aide du Essai INBUILD critères. Il est recommandé sous condition que le mycophénolate soit le premier traitement ILD pour tous les SARD en cas de progression, s’il n’a pas été le premier traitement ILD utilisé. “Si c’était le cas, alors d’autres médicaments auxquels les rhumatologues sont habitués peuvent être considérés comme le prochain traitement de l’ILD face à la progression : le rituximab, le nintedanib, le tocilizumab et le cyclophosphamide”, a-t-elle déclaré. Les lignes directrices comprennent une recommandation conditionnelle contre l’utilisation à long terme de glucocorticoïdes dans la myosite, la MCTD, la PR et la maladie de Sjögren, ainsi qu’une forte recommandation contre l’utilisation à long terme de glucocorticoïdes dans la ScS. Enfin, il existe une recommandation conditionnelle de référence pour une évaluation de transplantation pulmonaire au moment approprié dans des centres expérimentés.
Un autre groupe de recommandations concerne les cas d’ILD à évolution rapide, caractérisés par une progression rapide de l’absence d’oxygène ou des besoins de base en oxygène du patient à un besoin élevé en oxygène ou à une intubation, généralement en quelques jours ou semaines, sans cause documentée, telle qu’une infection ou une intubation. insuffisance cardiaque. “Dans les cas d’ILD à évolution rapide, qui surviennent généralement en présence d’anticorps anti-MDA5, il existe une recommandation conditionnelle pour les glucocorticoïdes IV plus deux traitements supplémentaires : traditionnellement le rituximab et le mycophénolate”, a déclaré le Dr Johnson. “Cependant, ce qui peut être nouveau pour certains cliniciens, c’est l’association IVIG [intravenous immunoglobulin] et un inhibiteur de la calcineurine, notamment tacrolimus“, a-t-elle déclaré. “C’est une situation dans laquelle l’expérience des centres d’experts influence nos lignes directrices avant l’obtention de données.”
Un panel de patients a fourni son avis
Pour l’entreprise, une équipe de base composée de six rhumatologues ; un pneumologue ; un radiologue thoracique ; un expert sur la méthodologie GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation) ; et deux experts en revue de la littérature ont élaboré des questions cliniquement pertinentes sur la population, l’intervention, le comparateur et les résultats (PICO). L’équipe de revue de la littérature comprenait 13 rhumatologues, 8 pneumologues et 3 méthodologistes. Enfin, un panel de patients composé de 21 membres a été convoqué pour partager leurs valeurs et préférences concernant le dépistage, la surveillance et le traitement de la PID liée au SARD. Parmi eux, le Dr Bernstein a déclaré que 4 étaient à risque de développer une PID et que 17 avaient reçu un diagnostic de PID. Ensuite, l’équipe de revue de la littérature a mené une revue systématique et a utilisé la méthodologie GRADE pour évaluer les preuves disponibles comme étant élevées, modérées, faibles ou très faibles. Ensuite, un panel de vote composé de 13 rhumatologues, 10 pneumologues, 1 radiologue et 3 patients du panel de patients ont voté pour chaque question PICO et ont formulé des recommandations finales.
L’examen des preuves a laissé aux auteurs des lignes directrices 241 questions PICO, “ce qui est beaucoup”, a déclaré le Dr Bernstein. “Pour mettre cela en perspective, certaines lignes directrices ne portent que sur 10 ou 15 questions PICO. Heureusement, nous disposions d’un groupe d’experts dédiés qui étaient à la hauteur du défi.” Le Dr Johnson a souligné que les lignes directrices à venir ne devraient pas être utilisées par les assureurs pour imposer un ordre spécifique de prescription. “Les cliniciens doivent conserver la latitude de prescrire des médicaments en fonction des facteurs et des préférences de chaque patient”, a-t-elle déclaré.
Le Dr Bernstein a révélé qu’elle est conseillère, consultante et qu’elle a reçu une subvention ou un soutien à la recherche de Boehringer Ingelheim et qu’elle a également reçu une subvention ou un soutien à la recherche de Kadmon et Pfizer. La Dre Johnson a révélé qu’elle avait reçu un soutien de recherche de l’American College of Rheumatology pour élaborer ces lignes directrices. Elle a également été chercheuse pour des essais parrainés par Bristol-Myers Squibb, Roche et Boehringer Ingelheim et a atténué ces conflits d’intérêts pertinents un an avant l’élaboration de ces lignes directrices, et continuera de le faire dans un avenir prévisible.
Cet article a été initialement publié sur MDedge.comqui fait partie du réseau professionnel Medscape.
